DELE1 is protective for mitochondrial cardiomyopathy.
DELE1 is protective for mitochondrial cardiomyopathy.
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DOI：
10.1016/j.yjmcc.2022.12.003
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发表时间：
2023-02
影响因子：
5
通讯作者：
Fang, Xi
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Huynh, Helen;Zhu, Siting;Lee, Sharon;Bao, Yutong;Pang, Jing;Nguyen Anh;Gu, Yusu;Chen, Chao;Ouyang, Kunfu;Evans, Sylvia M.;Fang, Xi
心脏线粒体功能障碍通过eIF 2 α磷酸化和随后的ATF 4激活触发综合应激反应（ISR）。DAP 3结合细胞死亡增强子1（DELE 1）是最近发现的一种线粒体蛋白，其在介导线粒体应激触发的ISR（MSR）诱导的eIF 2 α-ATF 4途径活化中起关键作用。然而，DELE 1在基线或响应线粒体应激时在心脏中的具体作用在很大程度上仍然未知。在这项研究中，我们报告说，DELE 1是心脏发育和功能的基础条件下。相反，DELE 1对于介导心脏对线粒体功能障碍触发的应激的适应性反应至关重要，在线粒体心肌病中起保护作用。
Mitochondrial dysfunction in heart triggers an integrated stress response (ISR) through phosphorylation of eIF2α and subsequent ATF4 activation. DAP3 Binding Cell Death Enhancer 1 (DELE1) is a mitochondrial protein recently found to be critical for mediating mitochondrial stress-triggered ISR (MSR)-induced eIF2α-ATF4 pathway activation. However, the specific role of DELE1 in heart at baseline or in response to mitochondrial stress remains largely unknown. In this study, we report that DELE1 is dispensable for cardiac development and function under baseline conditions. Conversely, DELE1 is essential for mediating an adaptive response to mitochondrial dysfunction-triggered stress in the heart, playing a protective role in mitochondrial cardiomyopathy.
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影响因子：
13.6
作者：
Kaspar S;Oertlin C;Szczepanowska K;Kukat A;Senft K;Lucas C;Brodesser S;Hatzoglou M;Larsson O;Topisirovic I;Trifunovic A
通讯作者：
Trifunovic A
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Kühl I;Miranda M;Atanassov I;Kuznetsova I;Hinze Y;Mourier A;Filipovska A;Larsson NG
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作者：
Harada, Tanenobu;Iwai, Atsushi;Miyazaki, Tadaaki
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Miyazaki, Tadaaki
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Zhang J;Guan Z;Murphy AN;Wiley SE;Perkins GA;Worby CA;Engel JL;Heacock P;Nguyen OK;Wang JH;Raetz CR;Dowhan W;Dixon JE
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Dixon JE