Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: Current Knowledge of Pathogenesis and Therapeutics.
Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: Current Knowledge of Pathogenesis and Therapeutics.
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DOI：
10.3390/biomedicines10061288
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发表时间：
2022-05-31
期刊：
影响因子：
4.7
通讯作者：
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
胆管病包括影响胆管上皮的各种胆道疾病，导致胆汁淤积、炎症、纤维化和最终肝硬化。原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）是成人最重要的进行性胆管病。许多研究已经将疾病生物学的范围扩大到遗传风险、表观遗传变化、粘膜免疫失调、胆管上皮细胞功能改变和生态失调，所有这些都在不明确的环境触发因素的背景下相互作用并出现。深入了解这些胆汁淤积性疾病的分子发病机制将有助于临床医生更好地预防和治疗疾病。在这篇综述中，我们重点关注疾病发生和进展的主要潜在机制，以及目前批准的治疗方法之外的新靶向治疗方法。
Cholangiopathies encompass various biliary diseases affecting the biliary epithelium, resulting in cholestasis, inflammation, fibrosis, and ultimately liver cirrhosis. Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are the most important progressive cholangiopathies in adults. Much research has broadened the scope of disease biology to genetic risk, epigenetic changes, dysregulated mucosal immunity, altered biliary epithelial cell function, and dysbiosis, all of which interact and arise in the context of ill-defined environmental triggers. An in-depth understanding of the molecular pathogenesis of these cholestatic diseases will help clinicians better prevent and treat diseases. In this review, we focus on the main underlying mechanisms of disease initiation and progression, and novel targeted therapeutics beyond currently approved treatments.
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影响因子：
3.6
作者：
Marchioni Beery RM;Vaziri H;Forouhar F
通讯作者：
Forouhar F
影响因子：
9.8
作者：
Björnsson, E;Lindqvist-Ottosson, J;Olsson, R
通讯作者：
Olsson, R
DOI：
10.1111/liv.12680
发表时间：
2015-01
期刊：
Liver international : official journal of the International Association for the Study of the Liver
影响因子：
--
作者：
Bell LN;Wulff J;Comerford M;Vuppalanchi R;Chalasani N
通讯作者：
Chalasani N
DOI：
10.1152/ajpgi.00332.2009
发表时间：
2010-05-01
影响因子：
4.5
作者：
Andringa, Kelly K.;King, Adrienne L.;Bailey, Shannon M.
通讯作者：
Bailey, Shannon M.
影响因子：
6.7
作者：
Asuri, Sirisha;McIntosh, Sarah;Arbour, Laura
通讯作者：
Arbour, Laura