Function and Dysfunction of TMC Channels in Inner Ear Hair Cells.
Function and Dysfunction of TMC Channels in Inner Ear Hair Cells.
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DOI：
10.1101/cshperspect.a033506
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发表时间：
2019-10-01
影响因子：
5.4
通讯作者：
Holt JR
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Corey DP;Akyuz N;Holt JR
TMC 1通道被鉴定为小鼠和人类听觉所必需的蛋白质，并且被认为是哺乳动物中八种此类蛋白质家族之一。TMC家族是由七个分支组成的超家族的一部分，其中包括TMEM 16。脊椎动物毛细胞表达TMC 1和TMC 2。它们位于静纤毛的尖端，并且是毛细胞机械转导所需的。TMC 1组装为二聚体，其与TMEM 16 s的相似性使得预测的三级结构成为可能，二聚体的每个亚基中都具有离子传导孔。孔的半胱氨酸诱变支持TMC 1和TMC 2作为更大的机械转导复合物的核心通道蛋白的作用，所述更大的机械转导复合物包括PCDH 15和LHFPL 5，以及可能的TMIE、CIB 2等。
The TMC1 channel was identified as a protein essential for hearing in mouse and human, and recognized as one of a family of eight such proteins in mammals. The TMC family is part of a superfamily of seven branches, which includes the TMEM16s. Vertebrate hair cells express both TMC1 and TMC2. They are located at the tips of stereocilia and are required for hair cell mechanotransduction. TMC1 assembles as a dimer and its similarity to the TMEM16s has enabled a predicted tertiary structure with an ion conduction pore in each subunit of the dimer. Cysteine mutagenesis of the pore supports the role of TMC1 and TMC2 as the core channel proteins of a larger mechanotransduction complex that includes PCDH15 and LHFPL5, and perhaps TMIE, CIB2 and others.
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影响因子：
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作者：
Asai Y;Pan B;Nist-Lund C;Galvin A;Lukashkin AN;Lukashkina VA;Chen T;Zhou W;Zhu H;Russell IJ;Holt JR;Géléoc GSG
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Géléoc GSG
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作者：
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Fettiplace R
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通讯作者：
Kremer H
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Ballesteros A;Fenollar-Ferrer C;Swartz KJ
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Christensen AP;Akyuz N;Corey DP
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