CAPS and NLRP3.
CAPS and NLRP3.
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DOI：
10.1007/s10875-019-00638-z
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发表时间：
2019-04
影响因子：
9.1
通讯作者：
Hoffman HM
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Booshehri LM;Hoffman HM
Cryopyrin相关周期性综合征（CAPS）是一种罕见的遗传性自身炎症性疾病，其特征是全身、皮肤、肌肉骨骼和中枢神经系统炎症。CAPS患者中NLRP 3的功能获得性突变导致cryopyrin炎性体的活化，导致炎性细胞因子（包括IL-1β）和CAPS相关炎性症状的不适当释放。已经确定了几种机制，这些机制对于冷比林炎性体的正常调节是重要的，以防止不受控制的炎症。研究人员已经利用这些途径中的一些来开发和应用新的靶向治疗，从而改善了这种孤儿病患者的生活质量。
Cryopyrin associated periodic syndrome (CAPS) is a rare inherited autoinflammatory disorder characterized by systemic, cutaneous, musculoskeletal, and central nervous system inflammation. Gain-of-function mutations in NLRP3 in CAPS patients lead to activation of the cryopyrin inflammasome resulting in the inappropriate release of inflammatory cytokines including IL-1β and CAPS related inflammatory symptoms. Several mechanisms have been identified that are important for the normal regulation of the cryopyrin inflammasome in order to prevent uncontrolled inflammation. Investigators have taken advantage of some of these pathways to develop and apply novel targeted therapies, which have resulted in improved quality of life for patients with this orphan disease.
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影响因子：
13.3
作者：
Gerbig, AW;Dahinden, CA;Hunziker, T
通讯作者：
Hunziker, T
影响因子：
30.5
作者：
Baroja-Mazo, Alberto;Martin-Sanchez, Fatima;Pelegrin, Pablo
通讯作者：
Pelegrin, Pablo
适配器 ASC 具有传播炎症的细胞外活性和“prionoid”活性。
影响因子：
30.5
作者：
通讯作者：
--
影响因子：
3.7
作者：
Bonar SL;Brydges SD;Mueller JL;McGeough MD;Pena C;Chen D;Grimston SK;Hickman-Brecks CL;Ravindran S;McAlinden A;Novack DV;Kastner DL;Civitelli R;Hoffman HM;Mbalaviele G
通讯作者：
Mbalaviele G
DOI：
10.1084/jem.20102049
发表时间：
2011-03-14
期刊：
The Journal of experimental medicine
影响因子：
--
作者：
Bulua AC;Simon A;Maddipati R;Pelletier M;Park H;Kim KY;Sack MN;Kastner DL;Siegel RM
通讯作者：
Siegel RM