Prion protein and the molecular features of transmissible spongiform encephalopathy agents.
Prion protein and the molecular features of transmissible spongiform encephalopathy agents.
复制标题
朊病毒蛋白和传染性海绵状脑病药物的分子特征。
DOI：
10.1007/978-3-662-08441-0_1
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发表时间：
2004
影响因子：
--
通讯作者：
Baron,GS
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Silveira,JR;Caughey,B;Baron,GS
传染性海绵状脑病(TSE)是一种在包括人类在内的多种哺乳动物中发现的神经退行性疾病。尽管TSE一般很少见，但它总是致命的，而且到目前为止还没有实际的治疗方法来减缓病程。英国牛海绵状脑病(BSE)的流行极大地提高了人们对TSE疾病的认识。尽管疯牛病似乎没有蔓延到北美，但在宫颈中发现的慢性消耗性疾病(CWD)正引起人们的极大关注。尽管进行了数十年的调查，但TSE的感染源的确切性质仍然存在争议。尽管仍然存在许多问题，但人们已经做出了大量努力来了解TSE病原体的分子特征，以期加强对疾病的诊断和治疗，以及了解感染性病原体本身的基本性质。本文综述了目前对这些分子特征的认识，重点介绍了病毒蛋白(Prpc)的作用及其与疾病相关异构体(Prpsc)的关系。
Transmissible spongiform encephalopathy (TSE) diseases, or prion diseases, are neurodegenerative diseases found in a number of mammals, including man. Although they are generally rare, TSEs are always fatal, and as of yet there are no practical therapeutic avenues to slow the course of disease. The epidemic of bovine spongiform encephalopathy (BSE) in the UK greatly increased the awareness of TSE diseases. Although it appears that BSE has not spread to North America, chronic wasting disease (CWD), a TSE found in cervids, is causing significant concern. Despite decades of investigation, the exact nature of the infectious agent of the TSEs is still controversial. Although many questions remain, substantial efforts have been made to understand the molecular features of TSE agents, with the hope of enhancing diagnosis and treatment of disease, as well as understanding the fundamental nature of the infectious agent itself. This review summarizes the current understanding of these molecular features, focusing on the role of the prion protein (PrPC) and its relationship to the disease-associated isoform (PrPsc)
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