Dystroglycan function requires xylosyl- and glucuronyltransferase activities of LARGE.
Dystroglycan function requires xylosyl- and glucuronyltransferase activities of LARGE.
复制标题
DOI：
10.1126/science.1214115
复制
发表时间：
2012-01-06
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Campbell KP
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Inamori K;Yoshida-Moriguchi T;Hara Y;Anderson ME;Yu L;Campbell KP
α-肌营养不良蛋白聚糖（α-DG）通过乙酰氨基葡萄糖基转移酶（LARGE）进行翻译后修饰是其作为细胞外基质（ECM）受体发挥功能所必需的。LARGE基因的突变已在伴有脑异常的先天性肌营养不良症患者中被鉴定。然而，LARGE的确切功能仍不清楚。我们发现LARGE可以作为一种双功能糖基转移酶，具有木糖基转移酶和葡萄糖醛酸基转移酶活性，产生[-3-木糖-α 1，3-葡萄糖醛酸-β1-]的重复单元。这种修饰允许α-DG结合含有层粘连蛋白-G结构域的ECM配体。
Posttranslational modification of alpha-dystroglycan (α-DG) by the like-acetylglucosaminyltransferase (LARGE) is required for it to function as an extracellular matrix (ECM) receptor. Mutations in the LARGE gene have been identified in congenital muscular dystrophy patients with brain abnormalities. However, the precise function of LARGE remains unclear. Here we found that LARGE could act as a bifunctional glycosyltransferase, with both xylosyltransferase and glucuronyltransferase activities, which produced repeating units of [–3-xylose–α1,3-glucuronic acid-β1–]. This modification allowed α-DG to bind laminin-G domain–containing ECM ligands.
登录
查看更多内容
DOI：
10.1083/jcb.122.4.809
发表时间：
1993-08
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Ervasti JM;Campbell KP
通讯作者：
Campbell KP
影响因子：
4.1
作者：
Combs, AC;Ervasti, JM
通讯作者：
Ervasti, JM
影响因子：
4.8
作者：
Harrison, David;Hussain, Sadaf-Ahmahni;Hohenester, Erhard
通讯作者：
Hohenester, Erhard
影响因子：
64.5
作者：
Kanagawa, M;Saito, F;Campbell, KP
通讯作者：
Campbell, KP
影响因子：
5.6
作者：
Coutinho, PM;Deleury, E;Henrissat, B
通讯作者：
Henrissat, B