Lost in Transportation: Nucleocytoplasmic Transport Defects in ALS and Other Neurodegenerative Diseases.
Lost in Transportation: Nucleocytoplasmic Transport Defects in ALS and Other Neurodegenerative Diseases.
复制标题
DOI：
10.1016/j.neuron.2017.07.029
复制
发表时间：
2017-10-11
期刊：
影响因子：
16.2
通讯作者：
Taylor JP
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kim HJ;Taylor JP
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种进行性、致命性的神经退行性疾病，其特征是大脑和脊髓的上下运动神经元变性。大多数ALS病例的标志性病理特征是核耗竭和变性神经元中蛋白TDP-43的细胞质积累。与这种细胞内蛋白质再分配模式一致，核细胞质运输受损已成为促成ALS病理的机制。核细胞质转运功能障碍也是生理性衰老和其他相关神经退行性疾病（如亨廷顿氏病和阿尔茨海默病）的新兴主题。在这里，我们回顾了通过核孔复合物的运输，指出了可能是ALS基础的脆弱性，并可能导致ALS和其他与年龄相关的神经退行性疾病。
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive, fatal neurodegenerative disease characterized by degeneration of upper and lower motor neurons in the brain and spinal cord. The hallmark pathological feature in most cases of ALS is nuclear depletion and cytoplasmic accumulation of the protein TDP-43 in degenerating neurons. Consistent with this pattern of intracellular protein redistribution, impaired nucleocytoplasmic trafficking has emerged as a mechanism contributing to ALS pathology. Dysfunction in nucleocytoplasmic transport is also an emerging theme in physiological aging and other related neurodegenerative diseases, such as Huntington’s and Alzheimer’s diseases. Here we review transport through the nuclear pore complex, pointing out vulnerabilities that may underlie ALS and potentially contribute to this and other age-related neurodegenerative diseases.
登录
查看更多内容
影响因子：
4.2
作者：
Gal J;Zhang J;Kwinter DM;Zhai J;Jia H;Jia J;Zhu H
通讯作者：
Zhu H
影响因子：
4.2
作者：
Chio, Adriano;Restagno, Gabriella;Brunetti, Maura;Ossola, Irene;Calvo, Andrea;Mora, Gabriele;Sabatelli, Mario;Monsurro, Maria Rosaria;Battistini, Stefania;Mandrioli, Jessica;Salvi, Fabrizio;Spataro, Rossella;Schymick, Jennifer;Traynor, Bryan J.;La Bella, Vincenzo
通讯作者：
La Bella, Vincenzo
影响因子：
16.2
作者：
Ash PE;Bieniek KF;Gendron TF;Caulfield T;Lin WL;Dejesus-Hernandez M;van Blitterswijk MM;Jansen-West K;Paul JW 3rd;Rademakers R;Boylan KB;Dickson DW;Petrucelli L
通讯作者：
Petrucelli L
影响因子：
4
作者：
Ayala, Youhna M.;Zago, Paola;Baralle, Francisco E.
通讯作者：
Baralle, Francisco E.
影响因子：
16.8
作者：
Hoelz, Andre;Glavy, Joseph S.;Beck, Martin
通讯作者：
Beck, Martin