Generation of two human iPSC lines with Exon 3 mutations in BCL2-Associated Athanogene 3 (BAG3) from dilated cardiomyopathy patients.
Generation of two human iPSC lines with Exon 3 mutations in BCL2-Associated Athanogene 3 (BAG3) from dilated cardiomyopathy patients.
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DOI：
10.1016/j.scr.2023.103019
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发表时间：
2023-03
影响因子：
1.2
通讯作者：
Wu, Joseph C.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Zushin, Peter-James H.;Zhou, Yang;Li, Audrey;Ashley, Euan A.;Wheeler, Matthew T.;Wu, Joseph C.
随着年龄的增长，扩张型心肌病（DCM）是心衰的主要原因之一。BAG3是一种伴侣蛋白，与DCM的发展和心力衰竭的进展速度密切相关。在这里，我们从BAG3外显子3突变的个体中产生了两个人类iPSC系，并验证了它们的多能性和向三个主要胚层分化的能力。这两种细胞系为BAG3失活和不足提供了良好的模型，有助于我们了解BAG3及其在DCM中的作用。
Dilated cardiomyopathies (DCM) are one of the main causes of heart failure as one ages. BAG3 is a chaperone protein that is heavily implicated in the development of DCM and speed of progression toward heart failure. Here we generate two human iPSC lines from individuals with mutations in exon 3 of BAG3 and provide validation of their pluripotency and ability to differentiate toward the three primary germ layers. These two cell lines can help our understanding of BAG3 and its role in DCM by providing a good model for BAG3 inactivation and insufficiency.
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