Extensive and Persistent Extravascular Dermal Fibrin Deposition Characterizes Systemic Sclerosis.
Extensive and Persistent Extravascular Dermal Fibrin Deposition Characterizes Systemic Sclerosis.
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广泛且持续的血管外真皮纤维蛋白沉积是系统性硬化症的特征。
DOI：
10.1101/2023.01.16.523256
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发表时间：
2023
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Ho,Jonathan
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Browning,JeffreyL;Bhawan,Jag;Tseng,Anna;Crossland,Nicholas;Bujor,AndreeaM;Akassoglou,Katerina;Assassi,Shervin;Skaug,Brian;Ho,Jonathan
系统性硬化症(SSC)是一种以进行性多器官纤维化为特征的自身免疫性疾病。虽然SSc的原因尚不清楚，但血管系统的紊乱被认为是发病的关键早期步骤。使用纤维蛋白原作为血管渗漏的标志，我们发现在局限性和弥漫性系统性硬化症的真皮中都有广泛的血管外纤维蛋白原沉积，并且在早期和晚期患者中都存在。基于一系列定时的切除损伤，在剪接变异域的纤维蛋白沉积上的滞留，纤维蛋白原αEC，表明最近发生的事件，而缺乏αEC结构域的纤维蛋白网络更古老。将这一计时工具应用于SSc，揭示了αEC结构域分布的显著异质性，为了解疾病活动提供了独特的见解。有趣的是，纤维蛋白原-α的EC结构域也在巨噬细胞中积累。这些观察表明，系统性硬化症的特征是持续的血管渗漏，导致广泛的间质纤维蛋白沉积，这些纤维蛋白沉积要么不断补充，要么纤维蛋白清除受损。未溶解的纤维蛋白沉积可能会引发慢性组织重塑。
Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disease characterized by progressive multiorgan fibrosis. While the cause of SSc remains unknown, a perturbed vasculature is considered a critical early step in the pathogenesis. Using fibrinogen as a marker of vascular leakage, we found extensive extravascular fibrinogen deposition in the dermis of both limited and diffuse systemic sclerosis disease, and it was present in both early and late-stage patients. Based on a timed series of excision wounds, retention on the fibrin deposit of the splice variant domain, fibrinogen αEC, indicated a recent event, while fibrin networks lacking the αEC domain were older. Application of this timing tool to SSc revealed considerable heterogeneity in αEC domain distribution providing unique insight into disease activity. Intriguingly, the fibrinogen-αEC domain also accumulated in macrophages. These observations indicate that systemic sclerosis is characterized by ongoing vascular leakage resulting in extensive interstitial fibrin deposition that is either continually replenished and/or there is impaired fibrin clearance. Unresolved fibrin deposition might then incite chronic tissue remodeling.
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