Conditional disruption of beta 1 integrin in Schwann cells impedes interactions with axons.
Conditional disruption of beta 1 integrin in Schwann cells impedes interactions with axons.
复制标题
DOI：
10.1083/jcb.200109021
复制
发表时间：
2002-01-07
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Wrabetz L
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Feltri ML;Graus Porta D;Previtali SC;Nodari A;Migliavacca B;Cassetti A;Littlewood-Evans A;Reichardt LF;Messing A;Quattrini A;Mueller U;Wrabetz L
在营养不良小鼠中，一种缺裂蛋白的先天性肌营养不良模型，层粘连蛋白-2突变产生外周神经髓鞘形成障碍，并使许旺细胞无法分选轴突束。层粘连蛋白受体和髓鞘形成障碍和分类受损的机制尚不清楚。我们描述了雪旺氏细胞特异性破坏β1整合素（层粘连蛋白受体的一种成分）的小鼠，导致严重的神经病变，轴突的径向分选受损。β1缺失的雪旺细胞填充神经，增殖并正常存活，但不延伸或维持轴突周围的正常过程。有趣的是，一些雪旺细胞克服了这个问题，形成正常的髓鞘，可能是由于存在其他层粘连蛋白受体，如肌营养不良蛋白聚糖和α6β4整联蛋白。这些数据表明，β1整联蛋白将基底层中的层粘连蛋白连接到细胞骨架上，以使雪旺细胞包裹轴突，并且这种连接的改变有助于先天性肌营养不良症的周围神经病变。
In dystrophic mice, a model of merosin-deficient congenital muscular dystrophy, laminin-2 mutations produce peripheral nerve dysmyelination and render Schwann cells unable to sort bundles of axons. The laminin receptor and the mechanism through which dysmyelination and impaired sorting occur are unknown. We describe mice in which Schwann cell–specific disruption of β1 integrin, a component of laminin receptors, causes a severe neuropathy with impaired radial sorting of axons. β1-null Schwann cells populate nerves, proliferate, and survive normally, but do not extend or maintain normal processes around axons. Interestingly, some Schwann cells surpass this problem to form normal myelin, possibly due to the presence of other laminin receptors such as dystroglycan and α6β4 integrin. These data suggest that β1 integrin links laminin in the basal lamina to the cytoskeleton in order for Schwann cells to ensheath axons, and alteration of this linkage contributes to the peripheral neuropathy of congenital muscular dystrophy.
登录
查看更多内容
影响因子：
7.8
作者：
FASSLER, R;PFAFF, M;MURPHY, J;NOEGEL, AA;JOHANSSON, S;TIMPL, R;ALBRECHT, R
通讯作者：
ALBRECHT, R
影响因子：
11.4
作者：
De Arcangelis, A;Georges-Labouesse, E
通讯作者：
Georges-Labouesse, E
影响因子：
10.5
作者：
FASSLER, R;MEYER, M
通讯作者：
MEYER, M
影响因子：
3.4
作者：
Feltri, ML;D'Antonio, M;Wrabetz, L
通讯作者：
Wrabetz, L
影响因子：
64.8
作者：
MEYER, D;BIRCHMEIER, C
通讯作者：
BIRCHMEIER, C