Ataxia telangiectasia derived iPS cells show preserved x-ray sensitivity and decreased chromosomal instability.
Ataxia telangiectasia derived iPS cells show preserved x-ray sensitivity and decreased chromosomal instability.
复制标题
DOI：
10.1038/srep05421
复制
发表时间：
2014-06-27
影响因子：
4.6
通讯作者：
Umezawa A
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Fukawatase Y;Toyoda M;Okamura K;Nakamura K;Nakabayashi K;Takada S;Yamazaki-Inoue M;Masuda A;Nasu M;Hata K;Hanaoka K;Higuchi A;Takubo K;Umezawa A
共济失调性毛细血管扩张症是一种遗传性神经退行性疾病，具有染色体不稳定性和对电离辐射超敏性。缺乏ATM的iPS细胞（AT-iPS细胞）表现出对X射线照射的超敏反应，这是该疾病的特征之一。虽然亲本共济失调毛细血管扩张细胞表现出显著的染色体异常，但AT-iPS细胞在体外至少80代（560天）未表现出任何染色体不稳定性。全外显子组分析还显示了AT-iPS细胞中相当的核苷酸取代率。总之，这些数据表明，ATM参与保护辐射诱导的细胞死亡。
Ataxia telangiectasia is a neurodegenerative inherited disease with chromosomal instability and hypersensitivity to ionizing radiation. iPS cells lacking ATM (AT-iPS cells) exhibited hypersensitivity to X-ray irradiation, one of the characteristics of the disease. While parental ataxia telangiectasia cells exhibited significant chromosomal abnormalities, AT-iPS cells did not show any chromosomal instability in vitro for at least 80 passages (560 days). Whole exome analysis also showed a comparable nucleotide substitution rate in AT-iPS cells. Taken together, these data show that ATM is involved in protection from irradiation-induced cell death.
登录
查看更多内容
影响因子：
1.2
作者：
Cingolani, Pablo;Platts, Adrian;Ruden, Douglas M.
通讯作者：
Ruden, Douglas M.
DOI：
10.1007/bf01897042
发表时间：
1983-01-01
期刊：
JAPANESE JOURNAL OF HUMAN GENETICS
影响因子：
--
作者：
IKENAGA, M;MIDORIKAWA, M;MIMAKI, T
通讯作者：
MIMAKI, T
影响因子：
64.5
作者：
Barlow, C;Hirotsune, S;WynshawBoris, A
通讯作者：
WynshawBoris, A
影响因子：
46.9
作者：
Chambers, Stuart M.;Fasano, Christopher A.;Papapetrou, Eirini P.;Tomishima, Mark;Sadelain, Michel;Studer, Lorenz
通讯作者：
Studer, Lorenz
影响因子：
23.9
作者：
Song, Hoseok;Chung, Sun-Ku;Xu, Yang
通讯作者：
Xu, Yang