Abnormal accumulation of galactosylceramide in the kidney of twitcher mouse.
Abnormal accumulation of galactosylceramide in the kidney of twitcher mouse.
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抽搐小鼠肾脏中半乳糖神经酰胺的异常积累。
DOI：
10.1016/0006-291x(83)91053-7
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发表时间：
1983
影响因子：
3.1
通讯作者：
Suzuki,K
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Igisu,H;Takahashi,H;Suzuki,K;Suzuki,K
由于半乳糖神经酰胺酶的遗传缺陷而引起的神经系统突变体twitcher小鼠的肾脏组织中含有大量的半乳糖神经酰胺，高达正常值的50倍。这一发现与酶促等效的人类疾病球样细胞脑白质营养不良（克拉伯病）形成鲜明对比，其中尽管在分解代谢途径中存在相同的遗传阻断，但没有发生半乳糖神经酰胺的特异性异常蓄积。这表明，相同的遗传缺陷在不同物种中可能导致完全不同的后果。即使在使用“真实的动物模型”研究人类疾病时，也必须谨慎。
The kidney tissue of the twitcher mice, a neurological mutant caused by a genetic deficiency of galactosylceramidase, contains enormously increased amounts, up to 50 times normal, of galactosylceramide. The finding is in sharp contrast with those in the enzymatically equivalent human disease, globoid cell leukodystrophy (Krabbe disease), in which no specific abnormal accumulation of galactosylceramide occurs despite the same genetic block in the catabolic pathway. This indicates that the same genetic defect can result in entirely different consequences in different species. Caution must be exercised even when “authentic animal models” are utilized for studies of human diseases.
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通讯作者：
Suzuki,K
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通讯作者：
L. Autilio
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通讯作者：
S. Kamoshita