Roles of Enteric Neural Stem Cell Niche and Enteric Nervous System Development in Hirschsprung Disease.
Roles of Enteric Neural Stem Cell Niche and Enteric Nervous System Development in Hirschsprung Disease.
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DOI：
10.3390/ijms22189659
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发表时间：
2021-09-07
影响因子：
5.6
通讯作者：
Tang CS
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Ji Y;Tam PK;Tang CS
肠神经系统（ENS）的发育受到肠神经嵴细胞（ENCC）和包括肠道微环境的神经干细胞龛之间的同步相互作用的高度调节。ENCC的细胞行为失调的遗传缺陷导致不完全的神经支配，从而导致ENS功能障碍。摘要先天性巨结肠症是一种罕见的复杂性神经嵴病，其肠神经嵴来源的细胞无法在远端结肠定植。除了ENS缺陷，越来越多的证据表明，HSCR患者可能有内在缺陷的小生境损害细胞外基质（ECM）-细胞相互作用和/或失调的控制干细胞行为所必需的细胞小生境因子。患者中的生态位缺陷可能会损害基于干细胞的治疗的再生能力，并提倡基于药物和生态位的治疗作为补充治疗策略，以减轻/增强生态位-细胞相互作用。在这里，我们提供了一个总结的作用，肠神经干细胞的小生境在调制ENS的发展和HSCR的发病机制目前的理解。破译的贡献的利基HSCR可能会提供重要的影响，再生医学的发展HSCR。
The development of the enteric nervous system (ENS) is highly modulated by the synchronized interaction between the enteric neural crest cells (ENCCs) and the neural stem cell niche comprising the gut microenvironment. Genetic defects dysregulating the cellular behaviour(s) of the ENCCs result in incomplete innervation and hence ENS dysfunction. Hirschsprung disease (HSCR) is a rare complex neurocristopathy in which the enteric neural crest-derived cells fail to colonize the distal colon. In addition to ENS defects, increasing evidence suggests that HSCR patients may have intrinsic defects in the niche impairing the extracellular matrix (ECM)-cell interaction and/or dysregulating the cellular niche factors necessary for controlling stem cell behaviour. The niche defects in patients may compromise the regenerative capacity of the stem cell-based therapy and advocate for drug- and niche-based therapies as complementary therapeutic strategies to alleviate/enhance niche-cell interaction. Here, we provide a summary of the current understandings of the role of the enteric neural stem cell niche in modulating the development of the ENS and in the pathogenesis of HSCR. Deciphering the contribution of the niche to HSCR may provide important implications to the development of regenerative medicine for HSCR.
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影响因子：
2.7
作者：
Akbareian, Sophia E.;Nagy, Nandor;Steiger, Casey E.;Mably, John D.;Miller, Sarah A.;Hotta, Ryo;Molnar, David;Goldstein, Allan M.
通讯作者：
Goldstein, Allan M.
DOI：
10.1073/pnas.0809630105
发表时间：
2009-02-24
影响因子：
11.1
作者：
Garcia-Barcelo, Maria-Merce;Tang, Clara Sze-man;Tam, Paul Kwong-hang
通讯作者：
Tam, Paul Kwong-hang
影响因子：
5.9
作者：
Frith, Thomas J. R.;Gogolou, Antigoni;McCann, Conor J.
通讯作者：
McCann, Conor J.
影响因子：
6.2
作者：
Birchmeier, Carmen;Nave, Klaus-Armin
通讯作者：
Nave, Klaus-Armin
影响因子：
4.6
作者：
Gazquez E;Watanabe Y;Broders-Bondon F;Paul-Gilloteaux P;Heysch J;Baral V;Bondurand N;Dufour S
通讯作者：
Dufour S