L-Carnitine in Drosophila: A Review.
L-Carnitine in Drosophila: A Review.
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DOI：
10.3390/antiox9121310
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发表时间：
2020-12-21
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Digilio FA
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Carillo MR;Bertapelle C;Scialò F;Siervo M;Spagnuolo G;Simeone M;Peluso G;Digilio FA
左旋肉碱是一种氨基酸衍生物，在脂肪酸代谢中起关键作用，包括长链脂肪酰辅酶A的穿梭以促进线粒体β-氧化。此外，L-肉毒碱减少氧化损伤，并在维持细胞能量稳态中发挥重要作用。L-肉毒碱在控制大脑功能中也起着重要作用，并且在果蝇模型中参与肉毒碱生物合成和线粒体肉毒碱运输的基因的异常调节与神经变性有关。果蝇模型的神经退行性疾病提供了一个强大的平台，既解开分子通路，有助于神经退行性疾病，并确定潜在的治疗目标。果蝇可以生物合成L-肉碱，其肉碱转运系统与人类的转运系统相似;此外，来自一个肉毒碱穿梭基因缺陷型果蝇突变体的证据支持神经胶质细胞中发生β-氧化的假设。因此，果蝇模型可以促进对L-肉碱与神经退行性疾病发展之间联系的理解。本文综述了L-肉毒碱在果蝇中的作用，并讨论了L-肉毒碱通路在果蝇神经退行性变模型中的作用。
L-Carnitine is an amino acid derivative that plays a key role in the metabolism of fatty acids, including the shuttling of long-chain fatty acyl CoA to fuel mitochondrial β-oxidation. In addition, L-carnitine reduces oxidative damage and plays an essential role in the maintenance of cellular energy homeostasis. L-carnitine also plays an essential role in the control of cerebral functions, and the aberrant regulation of genes involved in carnitine biosynthesis and mitochondrial carnitine transport in Drosophila models has been linked to neurodegeneration. Drosophila models of neurodegenerative diseases provide a powerful platform to both unravel the molecular pathways that contribute to neurodegeneration and identify potential therapeutic targets. Drosophila can biosynthesize L-carnitine, and its carnitine transport system is similar to the human transport system; moreover, evidence from a defective Drosophila mutant for one of the carnitine shuttle genes supports the hypothesis of the occurrence of β-oxidation in glial cells. Hence, Drosophila models could advance the understanding of the links between L-carnitine and the development of neurodegenerative disorders. This review summarizes the current knowledge on L-carnitine in Drosophila and discusses the role of the L-carnitine pathway in fly models of neurodegeneration.
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影响因子：
4.8
作者：
Cordente, AG;Lopez-Viñas, E;Serra, D
通讯作者：
Serra, D
影响因子：
5.6
作者：
Engelhart, Darcy C.;Azad, Priti;Nigam, Sanjay K.
通讯作者：
Nigam, Sanjay K.
影响因子：
4.8
作者：
Enomoto, A;Wempe, MF;Endou, H
通讯作者：
Endou, H
DOI：
10.1073/pnas.1120210109
发表时间：
2012-05-22
影响因子：
11.1
作者：
Celestino-Soper, Patricia B. S.;Violante, Sara;Beaudet, Arthur L.
通讯作者：
Beaudet, Arthur L.
影响因子：
2.2
作者：
Cao, Yu;Qu, Hai-jun;Han, Zhi-wu
通讯作者：
Han, Zhi-wu