Modeling new therapies for infantile spasms.
Modeling new therapies for infantile spasms.
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DOI：
10.1111/j.1528-1167.2010.02605.x
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发表时间：
2010-07
期刊：
影响因子：
5.6
通讯作者：
Galanopoulou AS
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Chudomelova L;Scantlebury MH;Raffo E;Coppola A;Betancourth D;Galanopoulou AS
婴儿痉挛是西方综合征的典型发作类型。婴儿痉挛往往预示着糟糕的预后，因为很有可能演变成具有严重认知缺陷的难治性癫痫，特别是如果没有得到适当的治疗。目前的治疗方法，大剂量的促肾上腺皮质激素、类固醇或GABA转氨酶抑制剂Vigabatrin，往往是有毒的，并不总是有效的。寻找新的痉挛治疗方法的需要导致了一些婴儿痉挛的啮齿动物模型的产生。这些包括婴儿痉挛的急性和慢性模型，原因不明或有症状，其中许多是基于特定的病因。本文就婴幼儿痉挛的临床治疗经验、新的婴幼儿痉挛动物模型的主要特点及其在婴幼儿痉挛新疗法的临床前开发中的应用进行综述。
Infantile spasms are the classical seizure type of West syndrome. Infantile spasms often herald a dismal prognosis, due to the high probability to evolve into intractable forms of epilepsies with significant cognitive deficits, especially if not adequately treated. The current therapies, high doses of adrenocorticotropic hormone, steroids or the GABA transaminase inhibitor vigabatrin, are often toxic and may not always be effective. The need to identify new therapies for spasms has led to the generation of a number of rodent models of infantile spasms. These include acute and chronic models of infantile spasms, with cryptogenic or symptomatic origin, many of which are based on specific etiologies. In this review, we will summarize the clinical experience with treating infantile spasms, the main features of the new animal models of infantile spasms and discuss their utility in the preclinical development of new therapies for infantile spasms.
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影响因子：
48
作者：
Lux, AL;Edwards, SW;Osborne, JP
通讯作者：
Osborne, JP
婴儿痉挛综合征 Arx(GCG)10+7 的三联体重复扩增遗传小鼠模型，伴有神经元病、婴儿期痉挛、持续性癫痫发作以及成人认知和行为障碍。
影响因子：
5.3
作者：
Price, Maureen G.;Yoo, Jong W.;Burgess, Daniel L.;Deng, Fang;Hrachovy, Richard A.;Frost, James D., Jr.;Noebels, Jeffrey L.
通讯作者：
Noebels, Jeffrey L.
影响因子：
5.6
作者：
Kivity, S;Lerman, T;Shinnar, S
通讯作者：
Shinnar, S
影响因子：
14.5
作者：
Marsh, Eric;Fulp, Carl;Golden, Jeffrey A.
通讯作者：
Golden, Jeffrey A.
DOI：
10.1016/0165-3806(91)90118-3
发表时间：
1991-07-16
期刊：
DEVELOPMENTAL BRAIN RESEARCH
影响因子：
--
作者：
BARAM, TZ;SCHULTZ, L
通讯作者：
SCHULTZ, L