Autophagy is essential for hearing in mice.
Autophagy is essential for hearing in mice.
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DOI：
10.1038/cddis.2017.194
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发表时间：
2017-05-11
影响因子：
9
通讯作者：
Yamasoba T
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Fujimoto C;Iwasaki S;Urata S;Morishita H;Sakamaki Y;Fujioka M;Kondo K;Mizushima N;Yamasoba T
听力损失是人类最常见的感觉障碍。听觉毛细胞（HC）在胚胎晚期和出生后的有丝分裂期发生，其损伤是导致听力损失的主要原因。在哺乳动物耳蜗中没有可测量的HC再生，并且细胞功能的维持对于听力的保存至关重要。在这里，我们产生了自噬相关基因5（Atg 5）缺陷的小鼠，这是一种自噬所必需的基因，在HC中研究基础自噬对听力的影响。Atg 5的缺失导致HC变性和严重的先天性听力损失。在自噬缺陷的HC中，多聚泛素化蛋白和自噬底物p62/SQSTM 1在出生后第一周内以包涵体的形式积累，并且这些聚集体的数量增加。这些发现揭示了基础自噬在HC形态和听力的维持中具有重要作用。
Hearing loss is the most frequent sensory disorder in humans. Auditory hair cells (HCs) are postmitotic at late-embryonic differentiation and postnatal stages, and their damage is the major cause of hearing loss. There is no measurable HC regeneration in the mammalian cochlea, and the maintenance of cell function is crucial for preservation of hearing. Here we generated mice deficient in autophagy-related 5 (Atg5), a gene essential for autophagy, in the HCs to investigate the effect of basal autophagy on hearing acuity. Deletion of Atg5 resulted in HC degeneration and profound congenital hearing loss. In autophagy-deficient HCs, polyubiquitinated proteins and p62/SQSTM1, an autophagy substrate, accumulated as inclusion bodies during the first postnatal week, and these aggregates increased in number. These findings revealed that basal autophagy has an important role in maintenance of HC morphology and hearing acuity.
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影响因子：
16.2
作者：
Mizutari K;Fujioka M;Hosoya M;Bramhall N;Okano HJ;Okano H;Edge AS
通讯作者：
Edge AS
影响因子：
5.7
作者：
Edge AS;Chen ZY
通讯作者：
Chen ZY
DOI：
10.1016/j.bbrc.2014.04.123
发表时间：
2014-06-13
影响因子：
3.1
作者：
Fang, Bin;Xiao, Hongjun
通讯作者：
Xiao, Hongjun
DOI：
10.1016/0165-3806(87)90140-4
发表时间：
1987-03-01
期刊：
DEVELOPMENTAL BRAIN RESEARCH
影响因子：
--
作者：
BLATCHLEY, BJ;COOPER, WA;COLEMAN, JR
通讯作者：
COLEMAN, JR
影响因子：
15.9
作者：
Kawashima, Yoshiyuki;Geleoc, Gwenaelle S. G.;Griffith, Andrew J.
通讯作者：
Griffith, Andrew J.