Fixing cystic fibrosis by correcting CFTR domain assembly.
Fixing cystic fibrosis by correcting CFTR domain assembly.
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DOI：
10.1083/jcb.201208083
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发表时间：
2012-10-15
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Lukacs GL
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Okiyoneda T;Lukacs GL
对于囊性纤维化（CF）患者，大多数疗法都集中在缓解疾病症状。然而，这种疾病的细胞基础已经得到了很好的研究; CF基因的突变可以损害CFTR氯离子通道的折叠、分泌、细胞表面稳定性和/或功能。纠正这些基本缺陷一直是一个挑战，但表明更深入地了解突变的分子和细胞机制是开发更有效疗法的先决条件。
For cystic fibrosis (CF) patients most therapies focus on alleviating the disease symptoms. Yet the cellular basis of the disease has been well studied; mutations in the CF gene can impair folding, secretion, cell surface stability, and/or function of the CFTR chloride channel. Correction of these basic defects has been a challenge, but indicates that a deeper understanding of the molecular and cellular mechanism of mutations is a prerequisite for developing more efficient therapies.
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DOI：
10.1126/science.1191542
发表时间：
2010-08-13
期刊：
Science (New York, N.Y.)
影响因子：
--
作者：
Okiyoneda T;Barrière H;Bagdány M;Rabeh WM;Du K;Höhfeld J;Young JC;Lukacs GL
通讯作者：
Lukacs GL
影响因子：
14.9
作者：
BURKE, JF;MOGG, AE
通讯作者：
MOGG, AE
影响因子：
3.5
作者：
Kalid, Ori;Mense, Martin;Fischman, Sharon;Shitrit, Alina;Bihler, Hermann;Ben-Zeev, Efrat;Schutz, Nili;Pedemonte, Nicoletta;Thomas, Philip J.;Bridges, Robert J.;Wetmore, Diana R.;Marantz, Yael;Senderowitz, Hanoch
通讯作者：
Senderowitz, Hanoch
影响因子：
64.8
作者：
DALEMANS, W;BARBRY, P;LAZDUNSKI, M
通讯作者：
LAZDUNSKI, M
影响因子：
7.2
作者：
Balch, William E.;Roth, Daniela M.;Hutt, Darren M.
通讯作者：
Hutt, Darren M.