ER stress and unfolded protein response in amyotrophic lateral sclerosis-a controversial role of protein disulphide isomerase.
ER stress and unfolded protein response in amyotrophic lateral sclerosis-a controversial role of protein disulphide isomerase.
复制标题
DOI：
10.3389/fncel.2014.00402
复制
发表时间：
2014
影响因子：
5.3
通讯作者：
Koistinaho J
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Jaronen M;Goldsteins G;Koistinaho J
许多神经退行性疾病中都会出现异常构象蛋白质的积累。此外，内质网 (ER) 中蛋白质处理的功能障碍以及随后的 ER 应激与许多疾病有关，例如肌萎缩侧索硬化症 (ALS)。在过度的 ER 应激期间，未折叠蛋白反应 (UPR) 被激活，使 ER 恢复到正常的生理平衡。蛋白质错误折叠、积累和随后的内质网应激（可能导致神经退行性变）的确切机制，以及 UPR 是否是减缓神经退行性过程的有益补偿机制的问题，都是人们感兴趣的。蛋白质二硫键异构酶 (PDI) 是一种二硫键调节 ER 伴侣，还可以促进错误折叠蛋白质的 ER 相关降解 (ERAD)。在这篇综述中，我们讨论了 ER 应激、UPR 的最新发现，尤其是 PDI 在 ALS 中的作用。
Accumulation of proteins in aberrant conformation occurs in many neurodegenerative diseases. Furthermore, dysfunctions in protein handling in endoplasmic reticulum (ER) and the following ER stress have been implicated in a vast number of diseases, such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS). During excessive ER stress unfolded protein response (UPR) is activated to return ER to its normal physiological balance. The exact mechanisms of protein misfolding, accumulation and the following ER stress, which could lead to neurodegeneration, and the question whether UPR is a beneficial compensatory mechanism slowing down the neurodegenerative processes, are of interest. Protein disulphide isomerase (PDI) is a disulphide bond-modulating ER chaperone, which can also facilitate the ER-associated degradation (ERAD) of misfolded proteins. In this review we discuss the recent findings of ER stress, UPR and especially the role of PDI in ALS.
登录
查看更多内容
影响因子：
56.9
作者：
HWANG, C;SINSKEY, AJ;LODISH, HF
通讯作者：
LODISH, HF
影响因子：
14.8
作者：
Barmada, Sami J.;Serio, Andrea;Arjun, Arpana;Bilican, Bilada;Daub, Aaron;Ando, D. Michael;Tsvetkov, Andrey;Pleiss, Michael;Li, Xingli;Peisach, Daniel;Shaw, Christopher;Chandran, Siddharthan;Finkbeiner, Steven
通讯作者：
Finkbeiner, Steven
影响因子：
4.8
作者：
Atkin, Julie D.;Farg, Manal A.;Horne, Malcolm K.
通讯作者：
Horne, Malcolm K.
影响因子：
4.4
作者：
Fujita, Y;Okamoto, K;Hirano, A
通讯作者：
Hirano, A
影响因子：
64.8
作者：
Calfon, M;Zeng, HQ;Ron, D
通讯作者：
Ron, D