Beyond aggregation: Pathological phase transitions in neurodegenerative disease.
Beyond aggregation: Pathological phase transitions in neurodegenerative disease.
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超越聚集：神经退行性疾病的病理相变。
DOI：
10.1126/science.abb8032
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发表时间：
2020-10-02
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Taylor JP
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Mathieu C;Pappu RV;Taylor JP
在过去的十年中，相变已经成为细胞组织的基本机制。与此同时，大量的证据表明，畸变的相变是早期事件的几种神经退行性疾病的发病机制。在这里，我们回顾了在多个层次上的缺陷的关键证据，从个别蛋白质的相变的动态行为的复杂的，多组分的缩合物在神经退行性疾病。我们还强调了两个概念，动态逮捕和异型缓冲，这是关键的病理相变和多效性缺陷细胞功能和积累的蛋白质沉积物在终末期疾病之间的关系的理解。这些见解不仅告知疾病的病因，但也可能指导治疗干预措施的发展，以恢复稳态。
Over the past decade, phase transitions have emerged as a fundamental mechanism of cellular organization. In parallel, a wealth of evidence has accrued indicating that aberrations in phase transitions are early events in the pathogenesis of several neurodegenerative diseases. Here we review the key evidence of defects at multiple levels, from phase transition of individual proteins to the dynamic behavior of complex, multicomponent condensates in neurodegeneration. We also highlight two concepts, dynamical arrest and heterotypic buffering, that are key to understanding the relationship between pathological phase transitions and pleiotropic defects in cellular functions and the accrual of proteinaceous deposits at end stage disease. These insights not only inform upon disease etiology, but are also likely to guide the development of therapeutic interventions to restore homeostasis.
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DOI：
10.1126/science.1254917
发表时间：
2014-09-05
期刊：
Science (New York, N.Y.)
影响因子：
--
作者：
Kwon I;Xiang S;Kato M;Wu L;Theodoropoulos P;Wang T;Kim J;Yun J;Xie Y;McKnight SL
通讯作者：
McKnight SL
DOI：
10.1083/jcb.201302044
发表时间：
2013-04-29
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Li YR;King OD;Shorter J;Gitler AD
通讯作者：
Gitler AD
影响因子：
56.9
作者：
Kwiatkowski, T. J., Jr.;Bosco, D. A.;Brown, R. H., Jr.
通讯作者：
Brown, R. H., Jr.
影响因子：
16.2
作者：
Alami NH;Smith RB;Carrasco MA;Williams LA;Winborn CS;Han SSW;Kiskinis E;Winborn B;Freibaum BD;Kanagaraj A;Clare AJ;Badders NM;Bilican B;Chaum E;Chandran S;Shaw CE;Eggan KC;Maniatis T;Taylor JP
通讯作者：
Taylor JP
影响因子：
64.5
作者：
Buchan, J. Ross;Kolaitis, Regina-Maria;Parker, Roy
通讯作者：
Parker, Roy