Prion liposomes.
Prion liposomes.
复制标题
朊病毒脂质体。
DOI：
10.1042/bj2660001
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发表时间：
1990
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Prusiner,SB
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Gabizon,R;Prusiner,SB
有七种疾病被认为是由朊病毒引起的，其中四种发生在动物身上，三种发生在人类身上。动物朊病毒疾病有痒病、传染性水貂脑病[11]、骡子鹿和麋鹿慢性消耗性疾病[12]和牛海绵状脑病[13,14]。人类朊病毒疾病为库鲁病[15]、克雅氏病[16]和格斯特曼-斯特劳斯勒综合征[17]，说明这些疾病具有传染性、散发性和家族性表现[18-20]。与上述对天然痒病的一些观察结果一致，GSS和家族性CJD是已知的仅有的既可遗传又可传播的人类疾病[18,21 -24]。最近的遗传联系研究提供了迄今为止最好的证据，证明GSS是一种遗传性疾病，其中传染性朊病毒产生于bbb。另一种支持数据较少的假设是，朊病毒是普遍存在的传染性病原体，在地球上以每百万人中一例的速率引起克雅氏病，并在所有携带PrP基因一个等位基因突变的个体中引起GSS[18- 21,25,26]。我们与GSS的遗传连锁结果提高了散发性CJD由体细胞突变引起的可能性[5,18,25]。虽然在过去的5年里，朊病毒研究的许多令人兴奋和具有挑衅性的领域得到了发展，但本综述的目的和范围既不是记录所有这些发展。许多其他评论[5,19,27 -32]和书籍[33,34]对该主题提供了更广泛的覆盖。相反，这篇综述的目的是主要关注朊病毒研究的最新进展，这些进展来自于脂质体技术的应用。
Seven diseases, four in animals and three in humans, are thought to be caused by prions. The animal prion diseases are scrapie, transmissible mink encephalopathy [11], chronic wasting disease of mule deer and elk [12] and bovine spongiform encephalopathy [13, 14]. The human prion diseases are kuru [15], Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)[16] and Gerstmann-Straussler syndrome (GSS)[17], which illustrate the transmissible, sporadic and familial manifestations of these disorders [18-20]. Consistent with some of the observations on natural scrapie noted above, GSS and familial CJD are the only known human diseases which appear to be both inherited and transmissible [18, 21-24]. Recent genetic linkage studies provide the best evidence, to date, that GSS is a genetic disorder in which infectious prions are produced [18]. An alternative hypothesis, for which there are few supporting data, is that prions are ubiquitous infectious pathogens causing CJD sporadically across the earth at a rate of one case per million population and GSS in all individuals carrying a mutation in one allele of their PrP gene [18-21, 25, 26]. Our genetic linkage results with GSS raise the possibility that sporadic CJD arises from a somatic mutation [5, 18, 25]. While many exciting and provocative areas of prion research have evolved over the past 5 years, it is neither the intent nor province of this review to chronicle all these developments. Many other reviews [5, 19, 27-32] and books [33, 34] provide more broad coverage of the subject. Instead, this review is intended to focus primarily on the recent advances in prion research that have come from the application of liposome technology.
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