Cilia locally synthesize proteins to sustain their ultrastructure and functions.
Cilia locally synthesize proteins to sustain their ultrastructure and functions.
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DOI：
10.1038/s41467-021-27298-1
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发表时间：
2021-11-30
影响因子：
16.6
通讯作者：
Zhu X
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Hao K;Chen Y;Yan X;Zhu X
纤毛是一种以微管为基础的毛状细胞器，具有推动运动和细胞外液体流动或感知环境刺激的功能。由于纤毛是扩散屏障门控的亚细胞区室，其蛋白质组分被认为是通过鞭毛内运输或扩散来自细胞体。在这里，我们表明，纤毛局部合成蛋白质，以维持其结构和功能。小鼠室管膜细胞的多纤毛中含有丰富的核糖体蛋白、翻译起始因子和RNA，包括18SrRNA和微管蛋白mRNA。纤毛主动产生新生肽，包括微管蛋白的肽。mRNA结合蛋白Fmrp定位于睫状体中央腔，似乎在mRNA递送到纤毛中起作用。其通过RNAi的消耗损害纤毛局部翻译并诱导多纤毛变性。外源性Fmrp的表达，而不是一个亚型拴系到线粒体，挽救变性缺陷。因此，纤毛中的局部翻译缺陷可能有助于纤毛病和其他疾病如脆性X综合征的病理学。纤毛是基于微管的细胞器，含有从细胞体转运的蛋白质。在这里，作者表明，小鼠室管膜细胞的多纤毛含有核糖体成分，微管蛋白mRNA，18 S rRNA和新生的微管蛋白肽，这表明在纤毛室的本地翻译。
Cilia are microtubule-based hair-like organelles propelling locomotion and extracellular liquid flow or sensing environmental stimuli. As cilia are diffusion barrier-gated subcellular compartments, their protein components are thought to come from the cell body through intraflagellar transport or diffusion. Here we show that cilia locally synthesize proteins to maintain their structure and functions. Multicilia of mouse ependymal cells are abundant in ribosomal proteins, translation initiation factors, and RNA, including 18 S rRNA and tubulin mRNA. The cilia actively generate nascent peptides, including those of tubulin. mRNA-binding protein Fmrp localizes in ciliary central lumen and appears to function in mRNA delivery into the cilia. Its depletion by RNAi impairs ciliary local translation and induces multicilia degeneration. Expression of exogenous Fmrp, but not an isoform tethered to mitochondria, rescues the degeneration defects. Therefore, local translation defects in cilia might contribute to the pathology of ciliopathies and other diseases such as Fragile X syndrome. Cilia are microtubule-based organelles containing proteins transported from the cell body. Here, the authors show that the multicilia of mouse ependymal cells contain ribosomal components, tubulin mRNA,18 S rRNA and nascent tubulin peptides, suggesting local translation in the ciliary compartment.
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DOI：
10.1038/nrm3918
发表时间：
2015-02
期刊：
Nature reviews. Molecular cell biology
影响因子：
--
作者：
通讯作者：
--
DOI：
10.1073/pnas.1017700108
发表时间：
2011-05-17
影响因子：
11.1
作者：
Cho, Suhyung;Hoang, Amy;Ghosh, Gourisankar
通讯作者：
Ghosh, Gourisankar
影响因子：
2.5
作者：
Damas-Souza, Danilo M.;Nunes, Rony;Carvalho, Hernandes F.
通讯作者：
Carvalho, Hernandes F.
影响因子：
4.8
作者：
Diot，Cedric;Chin，Ashley;Lecuyer，Eric
通讯作者：
Lecuyer，Eric
DOI：
10.1016/j.cub.2014.08.047
发表时间：
2014-10-06
期刊：
Current biology : CB
影响因子：
--
作者：
Brooks ER;Wallingford JB
通讯作者：
Wallingford JB