Ktu/PF13 is required for cytoplasmic pre-assembly of axonemal dyneins.
Ktu/PF13 is required for cytoplasmic pre-assembly of axonemal dyneins.
复制标题
DOI：
10.1038/nature07471
复制
发表时间：
2008-12-04
期刊：
影响因子：
64.8
通讯作者：
Takeda, Hiroyuki
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Omran, Heymut;Kobayashi, Daisuke;Olbrich, Heike;Tsukahara, Tatsuya;Loges, Niki T.;Hagiwara, Haruo;Zhang, Qi;Leblond, Gerard;O'Toole, Eileen;Hara, Chikako;Mizuno, Hideaki;Kawano, Hiroyuki;Fliegauf, Manfred;Yagi, Toshiki;Koshida, Sumito;Miyawaki, Atsushi;Zentgraf, Hanswalter;Seithe, Horst;Reinhardt, Richard;Watanabe, Yoshinori;Kamiya, Ritsu;Mitchell, David R.;Takeda, Hiroyuki
纤毛/鞭毛是高度保守的细胞器，在细胞运动和感知细胞外信号方面发挥着不同的作用。纤毛/鞭毛运动缺陷常导致原发纤毛运动障碍(PCD)。然而，纤毛形成和功能的潜在机制，特别是推动纤毛运动的动力蛋白的细胞质组装，仍然知之甚少。在这里，我们报告了一个新的基因，kinoun(KTU)，参与这个细胞质过程。该基因首次在青竹突变株中被发现，并在来自两个受影响家庭的PCD患者以及衣原体的PF13突变株中被发现突变。在没有KTU/PF13的情况下，外臂和内臂动力蛋白在轴丝中都缺失或缺陷，导致运动性丧失。生化和免疫组织化学研究表明，KTU/PF13是一种长期寻找的蛋白质，参与了动力蛋白臂复合体在细胞质中的预组装，然后鞭毛内运输将它们装载到睫状室。
Cilia/flagella are highly conserved organelles that play diverse roles in cell motility and sensing extracellular signals. Motility defects in cilia/flagella often result in primary ciliary dyskinesia (PCD). However, the mechanisms underlying cilia formation and function, and in particular the cytoplasmic assembly of dyneins that power ciliary motility, are only poorly understood. Here we report a novel gene, kintoun (ktu), involved in this cytoplasmic process. This gene was first identified in a medaka mutant, and found to be mutated in PCD patients from two affected families as well as in the pf13 mutant of Chlamydomonas. In the absence of Ktu/PF13, both outer and inner dynein arms are missing or defective in the axoneme, leading to a loss of motility. Biochemical and immunohistochemical studies show that Ktu/PF13 is one of the long-sought proteins involved in pre-assembly of dynein arm complexes in the cytoplasm before intraflagellar transport loads them for the ciliary compartment.
登录
查看更多内容
影响因子：
3.3
作者：
Mitchell, BF;Pedersen, LB;Mitchell, DR
通讯作者：
Mitchell, DR
影响因子：
--
作者：
MITCHELL, DR;ROSENBAUM, JL
通讯作者：
ROSENBAUM, JL
DOI：
10.1083/jcb.200708110
发表时间：
2008-02-11
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Boulon S;Marmier-Gourrier N;Pradet-Balade B;Wurth L;Verheggen C;Jády BE;Rothé B;Pescia C;Robert MC;Kiss T;Bardoni B;Krol A;Branlant C;Allmang C;Bertrand E;Charpentier B
通讯作者：
Charpentier B
影响因子：
2.5
作者：
Hojo, Motoki;Takashima, Shigeo;Takeda, Hiroyuki
通讯作者：
Takeda, Hiroyuki
影响因子：
64.8
作者：
Kasahara, Masahiro;Naruse, Kiyoshi;Kohara, Yuji
通讯作者：
Kohara, Yuji