Autopsy case with concurrent transthyretin and immunoglobulin amyloidosis
Autopsy case with concurrent transthyretin and immunoglobulin amyloidosis
复制标题
尸检并发甲状腺素运载蛋白和免疫球蛋白淀粉样变性病例
DOI：
10.1111/pin.13179
复制
发表时间：
2021
影响因子：
2.2
通讯作者：
Ohashi Ryuji
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Shintani‐Domoto Yukako;Ishino Kousuke;Naiki Hironobu;Sakatani Takashi;Ohashi Ryuji
一名85岁男性，有主动脉夹层病史，突然晕倒，心脏骤停，死亡。进行了尸检，但尚未明确死因。刚果红染色检测到全身器官中的淀粉样蛋白沉积，包括心脏、肺、肝脏和肾脏。免疫组织化学 (IHC) 分析显示全身血管中存在免疫球蛋白 (Ig) λ 轻链 (‐λ)，心脏和肺中存在转甲状腺素蛋白 (TTR)。 Ig-λ 主要在肺血管中呈阳性，而 TTR 在肺泡间隔中检测到。在心脏中，Ig-λ在心内膜和血管中呈阳性，TTR在心肌细胞间的结节沉积物中呈阳性。通过激光显微切割（LMD）-液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS）在每个沉积位点进一步证实了 Ig-λ 和 TTR 在心脏中的同时沉积。尽管存在 Ig-λ 的全身沉积，但骨髓活检结果并不能诊断多发性骨髓瘤。总之，我们提出了 IHC 和 LC-MS/MS 揭示的 Ig-λ 和 TTR 同时沉积的尸检病例。当刚果红染色和 IHC 结果由于多种淀粉样蛋白沉积而不确定时，LMD-LC-MS/MS 可用于确定前体蛋白。
An 85‐year‐old man with a history of aortic dissection suddenly fainted, underwent cardiac heart arrest, and died. An autopsy was performed, but the cause of death was not grossly identified. Congo red staining detected amyloid deposits in systemic organs, including the heart, lungs, liver, and kidneys. Immunohistochemical (IHC) analysis revealed immunoglobulin (Ig) λ light chain (‐λ) in systemic blood vessels and transthyretin (TTR) in the heart and lungs. Ig‐λ was predominantly positive in the blood vessels of the lungs, while TTR was detected in the alveolar septum. In the heart, Ig‐λ was positive in the endocardium and blood vessels, and TTR was positive in nodular deposits between cardiomyocytes. The concurrent deposition of Ig‐λ and TTR in the heart was further substantiated by laser microdissection (LMD)‐liquid chromatography‐tandem mass spectrometry (LC‐MS/MS) at each deposition site. Despite systemic deposition of Ig‐λ, bone marrow biopsy findings were not diagnostic for multiple myeloma. In summary, we present an autopsy case of concurrent Ig‐λ and TTR deposition as revealed by IHC and LC‐MS/MS. When Congo red staining and IHC results are indeterminate due to the deposition of multiple amyloid proteins, LMD‐LC‐MS/MS is useful for determining the precursor protein.
登录
查看更多内容
老年肺和胃肠道中来源不明的血管淀粉样蛋白和老年运甲状腺素蛋白淀粉样蛋白：组织学和免疫组织化学研究
影响因子：
2.2
作者：
Hironobu Matsutani;Y. Hoshii;M. Setoguchi;H. Kawano;T. Gondo;Mutsuo Takahashi;T. Yokota;T. Ishihara
通讯作者：
T. Ishihara
被诊断患有并发淀粉样变性和免疫球蛋白轻链淀粉样变性的患者的肾功能持续存在。
DOI：
--
发表时间：
2016
期刊：
Nihon Jinzo Gakkai shi
影响因子：
--
作者：
R. Watanabe;Kenji Ito;T. Yasuno;Yasuhiro Abe;A. Hamauchi;T. Yasunaga;Y. Sasatomi;S. Hisano;Takao Saito;H. Nakashima
通讯作者：
H. Nakashima
影响因子：
6.5
作者：
Dinner, Shira;Witteles, Wesley;Liedtke, Michaela
通讯作者：
Liedtke, Michaela
DOI：
10.1016/j.jaccao.2020.01.001
发表时间：
2020-03
期刊：
JACC. CardioOncology
影响因子：
--
作者：
Donnelly JP;Gabrovsek A;Sul L;Cotta C;Rodriguez ER;Tan CD;Hanna M
通讯作者：
Hanna M
影响因子：
6
作者：
Å. Gustavsson;Ulla Engstr;P. Westermark
通讯作者：
P. Westermark