[Beta]IV-spectrin regulates sodium channel clustering through ankyrin-G at axon initial segments and nodes of Ranvier.
[Beta]IV-spectrin regulates sodium channel clustering through ankyrin-G at axon initial segments and nodes of Ranvier.
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DOI：
10.1083/jcb.200110003
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发表时间：
2002-01-21
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Soriano P
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Komada M;Soriano P
β-Spectrin和锚蛋白是膜细胞骨架的主要成分。我们利用胚胎干细胞中的基因诱捕技术培育出了携带βIV-spectrin基因零突变的小鼠。突变纯合的小鼠表现出震颤和后肢收缩。βIV-spectrin的表达主要局限于神经元，它在轴突初始段（AISs）和Ranvier节点（NR）与锚定蛋白g共定位并结合。在β iv -谱蛋白缺失的神经元中，锚定蛋白g和电压门控钠通道（VGSC）都没有正确聚集在这些位点上，这表明VGSC定位错误导致的动作电位受损导致了这种表型。相反，在锚蛋白- g缺失的神经元中，βIV-spectrin并不局限于这些位点。这些结果表明βIV-spectrin和锚定蛋白g相互稳定了AIS和NR的膜蛋白簇和连接的膜细胞骨架。
β-Spectrin and ankyrin are major components of the membrane cytoskeleton. We have generated mice carrying a null mutation in the βIV-spectrin gene using gene trapping in embryonic stem cells. Mice homozygous for the mutation exhibit tremors and contraction of hindlimbs. βIV-spectrin expression is mostly restricted to neurons, where it colocalizes with and binds to ankyrin-G at axon initial segments (AISs) and nodes of Ranvier (NR). In βIV-spectrin–null neurons, neither ankyrin-G nor voltage-gated sodium channels (VGSC) are correctly clustered at these sites, suggesting that impaired action potential caused by mislocalization of VGSC leads to the phenotype. Conversely, in ankyrin-G–null neurons, βIV-spectrin is not localized to these sites. These results indicate that βIV-spectrin and ankyrin-G mutually stabilize the membrane protein cluster and the linked membrane cytoskeleton at AIS and NR.
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影响因子：
7.8
作者：
More, M I;Kirsch, F P;Rathjen, F G
通讯作者：
Rathjen, F G
DOI：
10.1016/s0169-328x(98)00068-0
发表时间：
1998-06-15
期刊：
MOLECULAR BRAIN RESEARCH
影响因子：
--
作者：
Ohara, O;Ohara, R;Nakayama, M
通讯作者：
Nakayama, M
影响因子：
5.3
作者：
Rasband, MN;Peles, E;Shrager, P
通讯作者：
Shrager, P
Ranvier节点的分子组成：在淋巴结段鉴定Ankyrin结合细胞粘附分子神经胶质素（粘蛋白+/第三FNIII结构域）和NRCAM。
DOI：
10.1083/jcb.135.5.1355
发表时间：
1996-12
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Davis JQ;Lambert S;Bennett V
通讯作者：
Bennett V
影响因子：
7.8
作者：
KENNEDY, SP;WARREN, SL;MORROW, JS
通讯作者：
MORROW, JS