Alveolar rhabdomyosarcoma - The molecular drivers of PAX3/7-FOXO1-induced tumorigenesis.
Alveolar rhabdomyosarcoma - The molecular drivers of PAX3/7-FOXO1-induced tumorigenesis.
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DOI：
10.1186/2044-5040-2-25
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发表时间：
2012-12-03
期刊：
影响因子：
4.9
通讯作者：
Grosveld GC
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Marshall AD;Grosveld GC
横纹肌肉瘤是一种软组织肉瘤，起源于间质细胞或骨骼肌细胞。腺泡型横纹肌肉瘤（ARMS）比更常见的胚胎型（ERMS）更具侵袭性。ARMS更容易发生转移，预后较差。与ERMS相反，大多数ARMS肿瘤携带几种特征性染色体易位之一，如t（2;13）（q35;q14），其导致PAX 3-FOXO 1融合转录因子的表达。在这篇综述中，我们讨论了与PAX 3-FOXO 1合作的基因，以及融合转录因子的靶基因，这些基因有助于ARMS肿瘤发生的各个方面。这些途径的表征将导致更好地了解ARMS肿瘤发生，并将允许设计新的靶向治疗，从而更好地治疗这种侵袭性儿科肿瘤。
Rhabdomyosarcoma is a soft tissue sarcoma arising from cells of a mesenchymal or skeletal muscle lineage. Alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS) is more aggressive than the more common embryonal (ERMS) subtype. ARMS is more prone to metastasis and carries a poorer prognosis. In contrast to ERMS, the majority of ARMS tumors carry one of several characteristic chromosomal translocations, such as t(2;13)(q35;q14), which results in the expression of a PAX3-FOXO1 fusion transcription factor. In this review we discuss the genes that cooperate with PAX3-FOXO1, as well as the target genes of the fusion transcription factor that contribute to various aspects of ARMS tumorigenesis. The characterization of these pathways will lead to a better understanding of ARMS tumorigenesis and will allow the design of novel targeted therapies that will lead to better treatment for this aggressive pediatric tumor.
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