Hereditary spastic paraplegias: membrane traffic and the motor pathway.
Hereditary spastic paraplegias: membrane traffic and the motor pathway.
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DOI：
10.1038/nrn2946
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发表时间：
2011-01
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Reid E
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Blackstone C;O'Kane CJ;Reid E
自主运动是动物对环境做出反应并与环境相互作用的基本方式。在哺乳动物中，控制随意运动的主要CNS通路是皮质脊髓束，其包括大脑运动皮质和脊髓之间的连接。遗传性痉挛性截瘫（HSP）是一组遗传性疾病，导致皮质脊髓束纤维的长度依赖性远端轴突病，引起下肢痉挛和无力。最近的工作，旨在阐明潜在的热休克蛋白的分子细胞生物学揭示了重要的基本细胞过程-特别是膜运输和细胞器的形态发生和分布-轴突的维护和退化。
Voluntary movement is a fundamental way in which animals respond to, and interact with, their environment. In mammals, the main CNS pathway controlling voluntary movement is the corticospinal tract, which encompasses connections between the cerebral motor cortex and the spinal cord. Hereditary spastic paraplegias (HSPs) are a group of genetic disorders that lead to a length-dependent, distal axonopathy of fibres of the corticospinal tract, causing lower limb spasticity and weakness. Recent work aimed at elucidating the molecular cell biology underlying the HSPs has revealed the importance of basic cellular processes — especially membrane trafficking and organelle morphogenesis and distribution — in axonal maintenance and degeneration.
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