What do mouse models of muscular dystrophy tell us about the DAPC and its components?
What do mouse models of muscular dystrophy tell us about the DAPC and its components?
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肌营养不良小鼠模型告诉我们有关 DAPC 及其成分的哪些信息？
DOI：
10.1111/iep.12095
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发表时间：
2014
影响因子：
3
通讯作者：
Whitmore C
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Whitmore C
有超过30种小鼠模型在抗肌萎缩蛋白相关蛋白复合物中具有突变或失活。这种复合物被认为在肌肉功能中起着至关重要的作用，作为减震器和信号中心，尽管其在肌营养不良症发病机制中的作用尚未完全了解。第一个被鉴定为肌营养不良症的小鼠模型是1984年的mdx小鼠，其中肌营养不良蛋白相关复合物（肌营养不良蛋白）的一个组分发生突变。在这里，我们评估了mdx的关键特征，与其他DAPC组分失活的小鼠突变体相比，沿着疾病表型的关键修饰。通过讨论个体表型之间的差异，我们表明DAPC的功能及其在发病机制中的作用可能比目前所认识的更为复杂。
There are over 30 mouse models with mutations or inactivations in the dystrophin‐associated protein complex. This complex is thought to play a crucial role in the functioning of muscle, as both a shock absorber and signalling centre, although its role in the pathogenesis of muscular dystrophy is not fully understood. The first mouse model of muscular dystrophy to be identified with a mutation in a component of the dystrophin‐associated complex (dystrophin) was the mdx mouse in 1984. Here, we evaluate the key characteristics of the mdx in comparison with other mouse mutants with inactivations in DAPC components, along with key modifiers of the disease phenotype. By discussing the differences between the individual phenotypes, we show that the functioning of the DAPC and consequently its role in the pathogenesis is more complicated than perhaps currently appreciated.
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α-Dystrobrevin 在肌营养不良蛋白依赖性肌营养不良症发病机制中的作用
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作者：
R. Grady;J. Sanes
通讯作者：
J. Sanes
DOI：
10.1073/pnas.96.19.10723
发表时间：
1999-09-14
影响因子：
11.1
作者：
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通讯作者：
McNally, EM
影响因子：
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作者：
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通讯作者：
DUCHEN, LW
DOI：
10.1073/pnas.0914634107
发表时间：
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影响因子：
11.1
作者：
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通讯作者：
Varki, Ajit
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通讯作者：
Y. Torrente