External validation of the PLASMIC score: a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment.
External validation of the PLASMIC score: a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment.
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DOI：
10.1111/jth.13882
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发表时间：
2018-01
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Garcia DA
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Li A;Khalighi PR;Wu Q;Garcia DA
PLASMIC评分近期已发布，用于区分伴有严重ADAMTS - 13缺乏症的患者和无此缺乏症的患者，以便早期识别血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
我们对PLASMIC评分用于严重ADAMTS - 13缺乏症的临床预测进行了独立的外部验证。
我们研究了一个由112例连续住院的疑似血栓性微血管病且进行了适当ADAMTS - 13检测的患者组成的独立队列（包括21例诊断为TTP的患者）。
PLASMIC评分模型预测严重ADAMTS - 13缺乏症的c统计量为0.94（0.88 - 0.98）。当按高风险（评分6 - 7）与低 - 中风险（评分0 - 5）进行二分法时，该模型预测严重ADAMTS - 13缺乏症的阳性预测值为72%，阴性预测值为98%，敏感度为90%，特异度为92%。在低 - 中风险组（评分0 - 5）中，血浆置换对总体生存率没有显著改善。
PLASMIC评分模型在预测严重ADAMTS - 13缺乏症方面具有良好的适用性、区分度和校准度。该临床算法能够识别出对经验性治疗无明显反应的患者亚组。
The PLASMIC score was recently published to distinguish patients with severe ADAMTS-13 deficiency from those without for early identification of thrombotic thrombocytopenia purpura (TTP). We performed an independent external validation of the PLASMIC score for clinical prediction of severe ADAMTS-13 deficiency. We studied an independent cohort of 112 consecutive hospitalized patients with suspected thrombotic microangiopathy and appropriate ADAMTS-13 testing (including 21 patients with TTP diagnosis). The PLASMIC score model predicted severe ADAMTS-13 deficiency with a c statistic of 0.94 (0.88–0.98). When dichotomized at high (score 6–7) versus low-intermediate risk (score 0–5), the model predicted severe ADAMTS-13 deficiency with positive predictive value of 72%, negative predictive value of 98%, sensitivity of 90%, and specificity of 92%. In the low-intermediate risk group (score 0–5), there was no significant improvement in overall survival associated with plasma exchange. The PLASMIC score model had excellent applicability, discrimination, and calibration for predicting severe ADAMTS-13 deficiency. The clinical algorithm allowed identification of a subgroup of patients who lacked significant response to empiric treatment.
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影响因子：
7.5
作者：
Tripodi, A;Chantarangkul, V;Mannucci, PM
通讯作者：
Mannucci, PM
影响因子：
7.5
作者：
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Hubbard, A. R.
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van den Besselaar, A. M. H. P.;Abdoel, C. F.;Hubbard, A. R.
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Hubbard, A. R.