Predicting Mitochondrial Dynamic Behavior in Genetically Defined Neurodegenerative Diseases.
Predicting Mitochondrial Dynamic Behavior in Genetically Defined Neurodegenerative Diseases.
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作者：
Dorn GW 2nd;Dang X
线粒体动力学包括线粒体融合、分裂和运动。线粒体的分裂和融合似乎是普遍存在的，而线粒体的运动是特别重要的细胞器通过神经元轴突的运输。在这里，我们审查线粒体数量和质量控制中不同的线粒体动力学过程的作用，强调其对神经系统的影响Charcot-Marie-Tooth病2A型，肌萎缩侧索硬化症，弗里德里希共济失调，显性视神经萎缩，阿尔茨海默氏症，亨廷顿氏病和帕金森氏病。除了机制和概念之外，我们还详细探索了体外测量线粒体动力学功能障碍的不同技术方法，描述了组织培养研究的结果如何应用于更好地理解人类神经退行性疾病中的线粒体动力学障碍，并建议如何使用该实验平台来评估不同疾病或共享相同临床诊断的个体患者的候选疗法。
Mitochondrial dynamics encompass mitochondrial fusion, fission, and movement. Mitochondrial fission and fusion are seemingly ubiquitous, whereas mitochondrial movement is especially important for organelle transport through neuronal axons. Here, we review the roles of different mitochondrial dynamic processes in mitochondrial quantity and quality control, emphasizing their impact on the neurological system in Charcot–Marie–Tooth disease type 2A, amyotrophic lateral sclerosis, Friedrich’s ataxia, dominant optic atrophy, and Alzheimer’s, Huntington’s, and Parkinson’s diseases. In addition to mechanisms and concepts, we explore in detail different technical approaches for measuring mitochondrial dynamic dysfunction in vitro, describe how results from tissue culture studies may be applied to a better understanding of mitochondrial dysdynamism in human neurodegenerative diseases, and suggest how this experimental platform can be used to evaluate candidate therapeutics in different diseases or in individual patients sharing the same clinical diagnosis.
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Dorn GW 2nd