Intrinsic mineralization defect in Hyp mouse osteoblasts.
Intrinsic mineralization defect in Hyp mouse osteoblasts.
复制标题
Hyp 小鼠成骨细胞的内在矿化缺陷。
DOI：
10.1152/ajpendo.1998.275.4.e700
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发表时间：
1998
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Quarles,LD
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Xiao,ZS;Crenshaw,M;Guo,R;Nesbitt,T;Drezner,MK;Quarles,LD
X连锁低磷酸盐血症（XLH）是由功能不确定的内肽酶PEX失活突变引起的。这种缺陷是由Hypmice共享的，Hypmice是人类疾病的鼠同源物，其中3′ Pex缺失已被记录。在本研究中，我们报告说，永生化成骨细胞来源于猿猴病毒40（SV 40）transgenicHypmouse（TMOb-Hyp）有受损的能力，矿化细胞外基质在体外。与来自SV 40转基因正常小鼠（TMOb-N1）的永生化成骨细胞相比，来自SV 40 Hypmouse的成骨细胞培养物表现出减少的45 Ca积聚到细胞外基质中（37 ± 6对1，484 ± 68计数/μ min−1/μg蛋白−1），并减少矿化结节的形成。此外，在共培养实验中，我们发现SV 40 Hypmouse的成骨细胞产生一种扩散因子，可以阻止正常成骨细胞细胞外基质的矿化。我们的研究结果表明，在成骨细胞中的异常PEX与体外抑制细胞外基质矿化的因子的积累有关。
X-linked hypophosphatemia (XLH) is caused by inactivating mutations of PEX, an endopeptidase of uncertain function. This defect is shared byHypmice, the murine homologue of the human disease, in which a 3′Pexdeletion has been documented. In the present study, we report that immortalized osteoblasts derived from the simian virus 40 (SV40) transgenicHypmouse (TMOb-Hyp) have an impaired capacity to mineralize extracellular matrix in vitro. Compared with immortalized osteoblasts from the SV40 transgenic normal mouse (TMOb-Nl), osteoblast cultures from the SV40Hypmouse exhibit diminished45Ca accumulation into extracellular matrix (37 ± 6 vs. 1,484 ± 68 counts ⋅ min−1⋅ μg protein−1) and reduced formation of mineralization nodules. Moreover, in coculture experiments, we found evidence that osteoblasts from the SV40Hypmouse produce a diffusible factor that blocks mineralization of extracellular matrix in normal osteoblasts. Our findings indicate that abnormal PEX in osteoblasts is associated with the accumulation of a factor(s) that inhibits mineralization of extracellular matrix in vitro.
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