Searching for novel biomarkers using a mouse model of CLN3-Batten disease.
Searching for novel biomarkers using a mouse model of CLN3-Batten disease.
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DOI：
10.1371/journal.pone.0201470
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发表时间：
2018
期刊：
影响因子：
3.7
通讯作者：
Weimer JM
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Timm D;Cain JT;Geraets RD;White KA;Koh SY;Kielian T;Pearce DA;Hastings ML;Weimer JM
CLN 3-Batten病是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，涉及癫痫发作，视觉，运动和认知下降，以及过早死亡。Cln 3 Δ ex 7/8小鼠模型重现了最常见的1.02kb疾病相关缺失的几个表型特征。鉴定可重复的生物标志物以促进疾病进展的纵向监测并提供治疗反应的读数仍然难以捉摸。在这种小鼠模型中鉴定合适的生物标志物的一个因素是畜牧业的变化似乎显着影响读数。在当前的研究中，我们交叉比较了来自多个动物设施的具有相同遗传背景的Cln 3 Δ ex 7/8小鼠和对照、非疾病小鼠的血液中的许多生物学参数，以试图更好地定义CLN 3-Batten病的替代标志物。有趣的是，我们发现在一个地点发现的Batten和非疾病小鼠之间的显著差异通常不会在不同的设施中保持。我们的研究结果表明，CLN 3-Batten病的Cln 3 Δ ex 7/8小鼠模型中的菌落变异可以影响该疾病的潜在生物标志物。
CLN3-Batten disease is a rare, autosomal recessive disorder involving seizures, visual, motor and cognitive decline, and premature death. The Cln3Δex7/8 mouse model recapitulates several phenotypic characteristics of the most common 1.02kb disease-associated deletion. Identification of reproducible biomarker(s) to facilitate longitudinal monitoring of disease progression and provide readouts for therapeutic response has remained elusive. One factor that has complicated the identification of suitable biomarkers in this mouse model has been that variations in animal husbandry appear to significantly influence readouts. In the current study, we cross-compared a number of biological parameters in blood from Cln3Δex7/8 mice and control, non-disease mice on the same genetic background from multiple animal facilities in an attempt to better define a surrogate marker of CLN3-Batten disease. Interestingly, we found that significant differences between Batten and non-disease mice found at one site were generally not maintained across different facilities. Our results suggest that colony variation in the Cln3Δex7/8 mouse model of CLN3-Batten disease can influence potential biomarkers of the disease.
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DOI：
10.1016/j.bbadis.2015.05.011
发表时间：
2015-10
期刊：
Biochimica et biophysica acta
影响因子：
--
作者：
Mole SE;Cotman SL
通讯作者：
Cotman SL
影响因子：
3.5
作者：
Cotman, SL;Vrbanac, V;MacDonald, ME
通讯作者：
MacDonald, ME
影响因子：
6.9
作者：
Golde, WT;Gollobin, P;Rodriguez, LL
通讯作者：
Rodriguez, LL
DOI：
10.1111/j.1469-8749.2010.03628.x
发表时间：
2010-07-01
影响因子：
3.8
作者：
Adams, Heather R.;Beck, Christopher A.;Mink, Jonathan W.
通讯作者：
Mink, Jonathan W.
影响因子：
1.9
作者：
Mink JW;Augustine EF;Adams HR;Marshall FJ;Kwon JM
通讯作者：
Kwon JM