A functional connection between dyskerin and energy metabolism.
A functional connection between dyskerin and energy metabolism.
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DOI：
10.1016/j.redox.2017.11.003
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发表时间：
2018-04
期刊：
影响因子：
11.4
通讯作者：
Furia M
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Angrisani A;Matrone N;Belli V;Vicidomini R;Di Maio N;Turano M;Scialò F;Netti PA;Porcellini A;Furia M
人类DKC1基因编码dyskerin，这是一种进化上保守的核蛋白，其过度表达代表了许多类型侵袭性散发性癌症的共同特征。作为核H/ACA snoRNP复合体的重要组成部分，dyskerin参与了许多重要的过程，包括端粒维持、剪接效率、核糖体生物发生、snoRNAs稳定和应激反应。虽然已经鉴定了多种次要的dyskerin剪接异构体，但它们的功能仍有待确定。考虑到低丰度剪接变异体可能有助于dyskerin的广泛功能，可能具有更特殊的任务或在改变细胞状态方面发挥重要作用，我们更详细地研究了截短的dyskerin亚型的生物学作用，该异构体缺乏C-末端的核定位信号，显示了普遍的细胞质定位。在这里，我们展示了这种dyskerin变体可以促进能量代谢和改善呼吸，最终赋予细胞ROS适应性反应和生长优势。这些结果揭示了DKC1出人意料地参与了能量代谢，突出了以前强调的在代谢细胞内稳态调节中的作用。人类dyskerin是核H/ACA snoRNPs的进化保守成分。分析了截短的dyskerin亚型(Iso3)的功能作用。Iso3过表达促进能量代谢，诱导ROS适应性反应。Iso3将dyskerin与线粒体功能和氧化还原动态平衡联系起来。
The human DKC1 gene encodes dyskerin, an evolutionarily conserved nuclear protein whose overexpression represents a common trait of many types of aggressive sporadic cancers. As a crucial component of the nuclear H/ACA snoRNP complexes, dyskerin is involved in a variety of essential processes, including telomere maintenance, splicing efficiency, ribosome biogenesis, snoRNAs stabilization and stress response. Although multiple minor dyskerin splicing isoforms have been identified, their functions remain to be defined. Considering that low-abundance splice variants could contribute to the wide functional repertoire attributed to dyskerin, possibly having more specialized tasks or playing significant roles in changing cell status, we investigated in more detail the biological roles of a truncated dyskerin isoform that lacks the C-terminal nuclear localization signal and shows a prevalent cytoplasmic localization. Here we show that this dyskerin variant can boost energy metabolism and improve respiration, ultimately conferring a ROS adaptive response and a growth advantage to cells. These results reveal an unexpected involvement of DKC1 in energy metabolism, highlighting a previously underscored role in the regulation of metabolic cell homeostasis. Human dyskerin is an evolutionary conserved component of nuclear H/ACA snoRNPs. The functional role of a truncated dyskerin isoform (Iso3) is analyzed. Iso3 overexpression boosts energy metabolism and induces a ROS adaptive response. Iso3 connects dyskerin with mitochondrial functionality and redox homeostasis.
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α-突触核蛋白与TOM20结合，并抑制在帕金森氏病中进口的线粒体蛋白。
影响因子：
17.1
作者：
Di Maio R;Barrett PJ;Hoffman EK;Barrett CW;Zharikov A;Borah A;Hu X;McCoy J;Chu CT;Burton EA;Hastings TG;Greenamyre JT
通讯作者：
Greenamyre JT
DOI：
10.1182/asheducation-2011.1.480
发表时间：
2011-12-01
期刊：
HEMATOLOGY-AMERICAN SOCIETY HEMATOLOGY EDUCATION PROGRAM
影响因子：
--
作者：
Dokal, Inderjeet
通讯作者：
Dokal, Inderjeet
影响因子：
4.8
作者：
Li, NY;Ragheb, K;Robinson, JP
通讯作者：
Robinson, JP
影响因子：
4.8
作者：
Moon, JC;Hah, YS;Lee, SY
通讯作者：
Lee, SY
影响因子：
1.9
作者：
Mason PJ;Bessler M
通讯作者：
Bessler M