Absence of the Integrin α3 Subunit Induces an Activated Phenotype in Human Keratinocytes.
Absence of the Integrin α3 Subunit Induces an Activated Phenotype in Human Keratinocytes.
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整合素 α3 亚基的缺失会诱导人类角质形成细胞激活表型
DOI：
10.1016/j.jid.2017.01.018
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发表时间：
2017
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Has C.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Busch H;Esser P;Kiritsi D;Gache Y;Bruckner-Tuderman L;Boerries M;Has C.
整联蛋白广泛表达并显示组织特异性和作为细胞外基质（ECM）的粘附受体的冗余功能（Margadant等人，2010年）。整合素α 3亚基基因（ITGA 3）突变可导致间质性肺病伴先天性肾病综合征和交界性大疱性表皮细胞瘤（ILNEB;人类在线孟德尔遗传（OMIM））。约翰霍普金斯大学，巴尔的摩，MD。MIM编号：614748：http：//www. ncbi. nlm。nih。gov/omim/）（Has等人，2012年，Nicolaou等人，2012），表明整合素α 3影响这些器官的发育和稳态。整联蛋白α 3 β 1在正常和致瘤性表皮角质形成细胞中高度表达，其中它调节在伤口愈合和癌变过程中控制细胞功能和ECM重塑的基因（Missan et al.，通过使用来自携带天然存在的ITGA 3突变的ILNEB患者（命名为A3-和A3 R463W）的角质形成细胞（Has et al.，2012年，Yalcin等人，2015），我们在这里解开了由该亚基的组成性功能丧失引发的适应机制。在获得弗赖堡大学伦理委员会批准的书面知情同意书后，获得ILNEB患者和对照患者的皮肤样本。在线补充表S2和S3中包含试剂。
Integrins are widely expressed and display tissue specificities and redundant functions as adhesion receptors for the extracellular matrix (ECM)(Margadant et al., 2010). Mutations in the integrin subunit α3 gene (ITGA3) cause interstitial lung disease with congenital nephrotic syndrome and junctional epidermolysis bullosa (ILNEB; Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: 614748: http://www. ncbi. nlm. nih. gov/omim/)(Has et al., 2012, Nicolaou et al., 2012), suggesting that integrin α3 influences development and homeostasis of these organs. Integrin α3β1 is highly expressed in both normal and tumorigenic epidermal keratinocytes where it regulates genes that control cellular function and ECM remodeling during wound healing and carcinogenesis (Missan et al., 2015).By employing keratinocytes from patients with ILNEB (designated as A3− and A3 R463W) bearing naturally occurring ITGA3 mutations (Has et al., 2012, Yalcin et al., 2015), we unravel here adaptive mechanisms initiated by the constitutive loss of function of this subunit. Skin samples from patients with ILNEB and controls were obtained after written informed consent with approval of the ethics committee of the University of Freiburg. Reagents are included in Supplementary Tables S2 and S3 online.
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整合素α3翻译后修饰在间质性肺疾病和肾病综合征中的关键作用。
影响因子：
3.5
作者：
E. Yalçın;Yinghong He;D. Orhan;C. Pazzagli;N. Emiralioğlu;C. Has
通讯作者：
C. Has
DOI：
10.1083/jcb.142.5.1357
发表时间：
1998-09-07
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Hodivala-Dilke KM;DiPersio CM;Kreidberg JA;Hynes RO
通讯作者：
Hynes RO
肾脏，肺和皮肤病的整合素α3突变。
DOI：
10.1056/nejmoa1110813
发表时间：
2012-04-19
期刊：
The New England journal of medicine
影响因子：
--
作者：
Has C;Spartà G;Kiritsi D;Weibel L;Moeller A;Vega-Warner V;Waters A;He Y;Anikster Y;Esser P;Straub BK;Hausser I;Bockenhauer D;Dekel B;Hildebrandt F;Bruckner-Tuderman L;Laube GF
通讯作者：
Laube GF
影响因子：
6.5
作者：
Haapasalmi, K;Zhang, K;Larjava, H
通讯作者：
Larjava, H
fibulin-2 减少导致表皮缺乏整合素 α3β1 的小鼠基底膜完整性丧失和皮肤起泡
影响因子：
6.5
作者：
W. Longmate;Ruby Monichan;M. Chu;T. Tsuda;M. Mahoney;C. DiPersio
通讯作者：
C. DiPersio