Bicarbonate and functional CFTR channel are required for proper mucin secretion and link cystic fibrosis with its mucus phenotype.
Bicarbonate and functional CFTR channel are required for proper mucin secretion and link cystic fibrosis with its mucus phenotype.
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DOI：
10.1084/jem.20120562
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发表时间：
2012-07-02
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Hansson GC
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Gustafsson JK;Ermund A;Ambort D;Johansson ME;Nilsson HE;Thorell K;Hebert H;Sjövall H;Hansson GC
CftrΔ508 小鼠的回肠粘液比 WT 小鼠更粘附、更致密且渗透性更差，但添加碳酸氢盐使 CftrΔ508 粘液的特性正常化。囊性纤维化 (CF) 是由无功能的氯离子和碳酸氢根离子通道（CF 跨膜调节器 [CFTR]）引起的，但与粘液停滞现象的联系尚不清楚。缺乏功能性 CFTR (CftrΔ508) 的小鼠没有肺表型，但表现出与人类相似的回肠问题。我们发现，CF 中的回肠粘膜具有粘附在上皮上的粘液，比野生型小鼠的粘液更致密，并且渗透性更差。 CF 小鼠回肠粘液的特性通过分泌到高浓度碳酸氢钠缓冲液（~100 mM）中而正常化。此外，添加到已经形成的CF粘液中的碳酸氢盐几乎完全恢复了粘液特性。这些知识可能为 CF 提供新的治疗选择。
Ileal mucus in CftrΔ508 mice is more adherent, denser, and less penetrable than that of WT mice, but addition of bicarbonate normalizes the properties of CftrΔ508 mucus. Cystic fibrosis (CF) is caused by a nonfunctional chloride and bicarbonate ion channel (CF transmembrane regulator [CFTR]), but the link to the phenomenon of stagnant mucus is not well understood. Mice lacking functional CFTR (CftrΔ508) have no lung phenotype but show similar ileal problems to humans. We show that the ileal mucosa in CF have a mucus that adhered to the epithelium, was denser, and was less penetrable than that of wild-type mice. The properties of the ileal mucus of CF mice were normalized by secretion into a high concentration sodium bicarbonate buffer (∼100 mM). In addition, bicarbonate added to already formed CF mucus almost completely restored the mucus properties. This knowledge may provide novel therapeutic options for CF.
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DOI：
10.1085/jgp.200409059
发表时间：
2004-08
期刊：
The Journal of general physiology
影响因子：
--
作者：
Muanprasat C;Sonawane ND;Salinas D;Taddei A;Galietta LJ;Verkman AS
通讯作者：
Verkman AS
DOI：
10.1073/pnas.0705984104
发表时间：
2007-10-09
影响因子：
11.1
作者：
Lang, Tiange;Hansson, Gunnar C.;Samuelsson, Tore
通讯作者：
Samuelsson, Tore
DOI：
10.1152/ajpgi.00491.2005
发表时间：
2006-08-01
影响因子：
4.5
作者：
Malmberg, Emily K.;Noaksson, Karin A.;Hansson, Gunnar C.
通讯作者：
Hansson, Gunnar C.
DOI：
10.1152/ajpgi.2001.280.5.g922
发表时间：
2001-05-01
影响因子：
4.5
作者：
Atuma, C;Strugala, V;Holm, L
通讯作者：
Holm, L
影响因子：
15.9
作者：
Garcia, Mary Abigail S.;Yang, Ning;Quinton, Paul M.
通讯作者：
Quinton, Paul M.