The role of SNAP29 in epidermal differentiation

SNAP29在表皮分化中的作用

• 批准号: 198734582
• 负责人: Professor Dr. Steffen Emmert
• 金额: --
• 依托单位: Department of Dermatology
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2010-12-31 至 2015-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/198734582?language=en
• 关键词: role; SNAP29; epidermal; differentiation

Häufige Hauterkrankungen wie die Psoriasis oder das Plattenepithelkarzinom sind Folge einer abnormalen Regulation der epidermalen Differenzierung. Dem von uns beschriebenen CEDNIK (cerebrale Dysgenesie, Neuropathie, Ichthyose und Keratoderma) Syndrom liegt das Fehlen des SNARE Proteins SNAP29 zugrunde. Die schweren Hautveränderungen im Rahmen des CEDNIK Syndroms weisen auf eine wichtige Rolle von SNAP29 bei der epidermalen Differenzierung hin. Aufgrund der Seltenheit des CEDNIK Syndroms würden physiologisch relevante Modelle, die entsprechend modifiziert werden können, das Studium der Funktionen von SNAP29 bei der epidermalen Differenzierung erheblich erleichtern. Wir wollen zuerst in Tel Aviv komplexe in vitro Modelle erstellen (Keratinozytenkulturen als Monolayer und als dreidimensionale Hautäquivalente), um die SNAP29 Expression, Regulation und molekulare Interaktionen sowie die Konsequenzen einer SNAP29 Herunterregulation in humanen Keratinozyten zu untersuchen. Weiterhin wollen wir ein Mausmodell entwickeln, in dem SNAP29 in der Haut induzierbar inaktiviert werden kann. Mit Hilfe dieses Mausmodells für das CEDNIK Syndrom werden wir die Rolle von SNAP29 bei der epidermalen Differenzierung und der Haut-Barrierefunktion in vivo untersuchen. Diese beiden komplementären Ansätze werden zu einem umfassenden Verständnis der Rolle von SNAP29 bei der epidermalen Differenzierung und der Hautpathologie des CEDNIK Syndroms führen. Wir erwarten durch ein profunderes pathophysiologisches Verständnis der epidermalen Differenzierung auch neue diagnostische oder therapeutische Zielstrukturen für häufige erworbene Hauterkrankungen, die mit einer Verhornungsstörung einhergehen, identifizieren zu können.

Häufige老年银屑病伴血小板上皮karzinom和Folge iner异常。Dem von uns beschriebenen CEDNIK（大脑发育异常，神经病变，鱼鳞病和角化病）综合征，由Fehlen des SNARE蛋白SNAP29 zugrunde。Die schwerne Hautveränderungen in Rahmen des CEDNIK综合征，weisen, weisen, weisen, Rolle von SNAP29， der表皮差异。[endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1] [endnoteref: 1]。利用特拉维夫复合体体外模型（Keratinozytenkulturen als Monolayer und als dreidimensionale Hautäquivalente），研究了SNAP29在人体内的表达、调控和分子相互作用，并对SNAP29在人体内的异常调控进行了分析。Weiterhin wollen wiir in mausmodelell entwickeln, in dem SNAP29 in der Haut industrierbar inaktiviert werden kann。研究结果表明：1 .基于表皮差异和高屏障功能的小鼠模型研究了<s:1> das CEDNIK综合征；疾病诊断komplementären Ansätze werden zu einem umfassenden Verständnis der Rolle von SNAP29 beder表皮差异和hautpathology des CEDNIK综合征fhren。Wir erwarten durch ein profunderes pathophyologches Verständnis der epidermalen Differenzierung auche neue diagnostische oder therapeutische zielstruckturen f<e:1> r häufige erworbene Hauterkrankungen, die mit einer Verhornungsstörung einhergehen, identifizieren zu können。

项目成果

An unusual mutation in the XPG gene leads to an internal in‐frame deletion and a XP/CS complex phenotype

• DOI: 10.1111/bjd.13035
• 发表时间: 2014-10
• 期刊: British Journal of Dermatology
• 影响因子: 10.3
• 作者: J. Lehmann;S. Schubert;A. Schäfer;Antje Apel;P. Laspe;S. Schiller;A. Ohlenbusch;Alexei Gratchev;Steffen Emmert

Non‐keratinocyte SNAP29 influences epidermal differentiation and hair follicle formation in mice

非角质形成细胞 SNAP29 影响小鼠表皮分化和毛囊形成

• DOI: 10.1111/exd.13050
• 发表时间: 2016
• 期刊: Experimental Dermatology
• 影响因子: 3.6
• 作者: Schiller S;Seebode C;Wieser GL;Goebbels S;Ruhwedel T;Horowitz M;Rapaport D;Sarig O;Sprecher E;Emmert S
• 通讯作者: Emmert S

Establishment of Two Mouse Models for CEDNIK Syndrome Reveals the Pivotal Role of SNAP29 in Epidermal Differentiation.

• DOI: 10.1016/j.jid.2015.12.020
• 发表时间: 2016-03
• 期刊: The Journal of investigative dermatology
• 作者: S. Schiller;Christina Seebode;Georg L. Wieser;S. Goebbels;W. Möbius;M. Horowitz;O. Sarig;E. Sprecher;S. Emmert

Hautveränderungen an Händen und Füßen

手脚皮肤发生变化

• DOI: 10.1007/s00105-013-2712-0
• 发表时间: 2014
• 期刊: Der Hautarzt
• 作者: Seebode C;Schiller S;Emmert S;Giehl K
• 通讯作者: Giehl K