MDA5を介した若年性皮膚筋炎の病態解析

MDA5介导的幼年型皮肌炎的病理分析

• 批准号: 21K07786
• 负责人: 佐藤 智
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Saitama Children's Medical Center
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K07786/
• 关键词: 若年性皮膚筋炎; 間質性肺炎; 関節炎; 新型コロナウイルス; 疾患モデル作成

若年性皮膚筋炎は小児期発症の自己免疫性筋炎である。現在でもその発症原因は不明である。筋炎特異的自己抗体が複数同定され抗MDA5抗体、抗TIF1γ抗体、抗Mi2抗体が最近臨床応用されている。特に抗MDA5抗体陽性の若年性皮膚筋炎は筋力低下などの筋炎症状のみならず、間質性肺炎や皮膚潰瘍、関節炎などさまざまな症状を認める。特に間質性肺炎合併例はステロイドをはじめとする様々な免疫抑制剤に対しても治療抵抗性を示し予後不良な経過をたどる場合がある。MDA5は樹状細胞やマクロファージの細胞質内に局在するタンパク質である。主に二本鎖RNAウイルスセンサーとしてⅠ型IFNs・炎症性サイトカインを誘導する。我々ヒトの自然免疫系としてウイルス感染防御に関わっている。従来より若年性皮膚筋炎の発症起点としてウイルス感染の可能性が挙げられている。実臨床においてもウイルス感染と若年性皮膚筋炎との関連性を検討している。新型コロナウイルスはRNAウイルスであり、小児においては小児多系統炎症性症候群(Multisystem Inflammatory　Syndrome in Children;MIS-C）など、炎症性疾患として新たな疾患概念が報告された。一方で、皮膚筋炎との関連性は報告できていない。

If annual skin fasciitis occurs in the small 児 stage and develops autoimmune fasciitis である. The cause of the current で そ そ is unknown である. The specific autoantibodies for fascitis が pluriomorphic され anti-mDA5 antibody, anti-TIF1 γ antibody, anti-mi2 antibody が in recent clinical practice 応 use されて る る る. Special に MDA5 antibody positive if の years resistance skin muscle inflammation は thews low な ど の muscle inflammation shape の み な ら ず, interstitial pneumonia や skin ulcers, masato な ど さ ま ざ ま な symptoms を recognize め る. に interstitial pneumonia combined) は ス テ ロ イ ド を は じ め と す る others 々 な immunosuppression tonic に し seaborne て も treatment resistance を after し to bad な 経 too を た ど る occasions が あ る. The に in the cytoplasm of MDA5 ロファ dendritic cells is located in the するタ パ パ パ である である である である である である である である である である である. Main に 2 lock RNA ウ イ ル ス セ ン サ ー と し て Ⅰ type IFNs, inflammatory サ イ ト カ イ ン を induced す る. I 々ヒト 々ヒト the natural immune system と ス てウ <s:1> ス ス ス infection defense に link わって る る る. If 従 comes from よ 従, the starting point of the onset of annual skin fasciitis <e:1> is と <s:1> てウ ス ス ス the possibility of infection が挙げられて る る. Be clinical に お い て も ウ イ ル ス skin muscle of sex of infection if と years と の masato even sex を beg し 検 て い る. New コ ロ ナ ウ イ ル ス は RNA ウ イ ル ス で あ り, small where に お い て は small where multiple system of inflammatory syndrome (Multisystem InflammatorySyndrome in Children; the MIS - C) な ど, inflammatory disorders と し て new た な disease concept が report さ れ た. A report on the association between one party で and skin fasciitis と で で で て な な な.

项目成果

Antibody Prevalence against SARS-CoV-2 among Children

儿童中 SARS-CoV-2 抗体流行率

• 发表时间: 2021
• 作者: 佐藤 智