MDA5を介した若年性皮膚筋炎の病態解析

若年性皮膚筋炎は小児期発症の自己免疫性筋炎である。現在でもその発症原因は不明である。筋炎特異的自己抗体が複数同定され抗MDA5抗体、抗TIF1γ抗体、抗Mi2抗体が最近臨床応用されている。特に抗MDA5抗体陽性の若年性皮膚筋炎は筋力低下などの筋炎症状のみならず、間質性肺炎や皮膚潰瘍、関節炎などさまざまな症状を認める。特に間質性肺炎合併例はステロイドをはじめとする様々な免疫抑制剤に対しても治療抵抗性を示し予後不良な経過をたどる場合がある。MDA5は樹状細胞やマクロファージの細胞質内に局在するタンパク質である。主に二本鎖RNAウイルスセンサーとしてⅠ型IFNs・炎症性サイトカインを誘導する。我々ヒトの自然免疫系としてウイルス感染防御に関わっている。従来より若年性皮膚筋炎の発症起点としてウイルス感染の可能性が挙げられている。実臨床においてもウイルス感染と若年性皮膚筋炎との関連性を検討している。新型コロナウイルスはRNAウイルスであり、小児においては小児多系統炎症性症候群(Multisystem Inflammatory　Syndrome in Children;MIS-C）など、炎症性疾患として新たな疾患概念が報告された。一方で、皮膚筋炎との関連性は報告できていない。

若年性皮膚筋炎は小児期発症の自己免疫性筋炎である。現在でもその発症原因は不明である。筋炎特異的自己抗体が複数同定され抗MDA5抗体、抗TIF1γ抗体、抗Mi2抗体が最近臨床応用されている。特に抗MDA5抗体陽性の若年性皮膚筋炎は筋力低下などの筋炎症状のみならず、間質性肺炎や皮膚潰瘍、関節炎などさまざまな症状を認める。特に間質性肺炎合併例はステロイドをはじめとする様々な免疫抑制剤に対しても治療抵抗性を示し予後不良な経過をたどる場合がある。MDA5は樹状細胞やマクロファージの細胞質内に局在するタンパク質である。主に二本鎖RNAウイルスセンサーとしてⅠ型IFNs・炎症性サイトカインを誘導する。我々ヒトの自然免疫系としてウイルス感染防御に関わっている。従来より若年性皮膚筋炎の発症起点としてウイルス感染の可能性が挙げられている。実臨床においてもウイルス感染と若年性皮膚筋炎との関連性を検討している。新型コロナウイルスはRNAウイルスであり、小児においては小児多系統炎症性症候群(Multisystem Inflammatory　Syndrome in Children;MIS-C）など、炎症性疾患として新たな疾患概念が報告された。一方で、皮膚筋炎との関連性は報告できていない。