先天代謝異常症児のポートフォリオ型健康管理ツールの開発と活用性の検証

先天性代谢缺陷儿童组合式健康管理工具的开发及可用性验证

• 批准号: 21K10829
• 负责人: 松本 裕子
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Kagawa Prefectural College of Health Sciences
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2026-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K10829/
• 关键词: 看護学; 生涯発達看護学; 小児代謝・栄養学; 発症予防

先天代謝異常症は、2014年拡大新生児マススクリーニングの制度化によって発症前の発見率が向上している。先天代謝異常症児の正常な発育のためには、平常時の急性発作予防、急性発作時の緊急対応の両方が重要であり、家族の専門的な素早い対応が必須である。しかし、先天代謝異常症児の健康管理（疾患管理と発達段階に合わせた育児による発育の促進）に関する研究は少ない。先天代謝異常症児の健康管理方法が十分に検討されていない背景として、診断できる先天代謝異常症が20疾患以上、各疾患が稀少疾患、同一疾患の重症度による個人差、病期（慢性期・急性期・発作時）や年齢・発達による対応の違いがある。そこで、先天代謝異常症児の健康管理に関する実態を把握し、健康管理に必要な共通の項目を明らかにするため、アンケート調査を計画した。先天代謝異常に関する文献が限られることから、まず慢性疾患患児の親の療養行動に関する尺度、医療者とのコミュニケーションに関する尺度の使用について検討した。次に、医師へのインタビュー結果から児の症状コントロールに影響していると語られた要因や親の対処行動を追加した。2022年には、これらから試作したアンケートの内容を当事者による確認、プレテストを行った。その後、Web・紙面（郵送法）によるアンケート調査を実施した。対象は、新生児マススクリーニング対象疾患と診断され、患者登録システムに登録いている家族とした。現在、回収したデータを入力・解析している。この結果は、国内の先天代謝異常症の患児家族の療養状況を明らかにし、患児家族自身が健康管理をより効果的に行えるための健康管理ツールの枠組みを検討するために役立てることができる。

In 2014, the incidence rate of congenital metabolic disorders increased significantly in the institutionalization of neonatal disorders. The normal development of congenital metabolic disorders, the prevention of acute development in normal times, the emergency response in acute development are important, and the early response of family members is necessary. There is little research on the health management of congenital metabolic disorders (disease management and development stages, child development and promotion). Health management methods for congenital metabolic disorders are very detailed, including background, diagnosis, more than 20 congenital metabolic disorders, rare diseases, individual differences in severity of the same disease, disease stage (chronic stage, acute stage, onset), age, onset, and development. Health management related to congenital metabolic disorders, health management related to the status of common items to be identified, research and planning The literature on congenital metabolic abnormalities is limited to the criteria for the treatment of children with chronic diseases and the use of criteria for the treatment of children with chronic diseases. Second, the doctor's response to the problem is to add the symptoms of the child to the response. In 2022, the content of the trial was confirmed by the parties concerned. The investigation was carried out on the Web and paper (mail method). For example, if you are a child, you may be able to register your child's age. Now, back to the beginning of the analysis. The results show that the recovery status of children with congenital metabolic disorders in China is clear, and the health management of the affected families themselves is effective.