ヒトプリオン病における異常プリオン蛋白質の非中枢神経組織への広がりの解明

阐明人类朊病毒病中异常朊病毒蛋白向非中枢神经组织的扩散

• 批准号: 20K16183
• 负责人: 赤木 明生
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Aichi Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K16183/
• 关键词: プリオン病; プリオン仮説; 非中枢神経組織; 電子顕微鏡; プリオン蛋白質; 三叉神経; 末梢神経

我々は、プリオン病における異常プリオン蛋白質（PrP）がどこから、どのように広がっているのかを解明するために、特に非中枢神経組織であり、支配神経と被支配筋である三叉神経節と側頭筋におけるPrPの有無と局在を検討している。今年度は、プリオン病3例の剖検を行った。全症例で、三叉神経節、三叉神経、側頭筋を解析した。ヘマトキシリンエオジン染色とクリューバー・バレラ染色による観察では、神経細胞脱落や髄鞘淡明化は認めない。側頭筋には異常を認めない。PrP免疫染色では三叉神経に異常PrP沈着を認めた症例が1例あった。異常PrP沈着は神経線維に沿ったdot状の沈着である。一方で、側頭筋に異常PrP沈着を認めた症例はなかった。次に、プリオン病の電子顕微鏡解析を並行して行っている。三叉神経は検体が小さく試料作成に習熟が必要であるため、まずプリオン病の大脳皮質の電子顕微鏡解析を進めている。プリオン病の病理学的特徴の1つとして大脳皮質に空胞形成が見られることが挙げられる。一方で、この空胞形成の過程やその発生部位は明らかになっていない。これまでの電子顕微鏡解析によって、空胞内部にも細胞小器官の断片を疑う不定形の構造物があること、空胞がシナプスや神経細胞や軸索などの内部に形成されていることが示唆される結果を得ている。今年度は、光学顕微鏡による病理学的解析に加えて、電子顕微鏡を用いた病理学的解析をより加速して行く予定である。

The abnormal protein (PrP) in the brain is mainly composed of three parts, namely, the central nervous system, the central nervous system and the central nervous system. This year, three cases of disease were analyzed. All cases, trigeminal nerve, trigeminal nerve, lateral head tendon analysis The cells of the brain are shed and the sheath is faded. The lateral head tendon is abnormal. PrP immunostaining revealed abnormal PrP deposition in the trigeminal nerve in only 1 case. Abnormal PrP depression along the line of the brain. One side, side head tendon abnormal PrP depression, recognition of symptoms, such as The electron microscope analysis of secondary and secondary diseases is carried out in parallel. The preparation of trigeminal samples is necessary for the analysis of trigeminal diseases by electron microscopy. Pathological features of the disease include the formation of large cortical vacuoles. The process of cell formation and the position of cell formation are different. The results of electron microscopy analysis of the interior of the cell and the fragments of the cell and the axons were obtained. This year, the analysis of pathology by optical microscopy and electronic microscopy is accelerated.

项目成果

ヒトプリオン病における異常プリオン蛋白質の 非中枢神経組織への広がりの解明

阐明人类朊病毒病中异常朊病毒蛋白向非中枢神经组织的扩散

• 发表时间: 2021
• 作者: 赤木明生;陸雄一;宮原弘明;吉田眞理;岩崎靖
• 通讯作者: 岩崎靖

An autopsy case of a patient with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and repeated intracranial hemorrhage

散发性克雅氏病并发颅内反复出血患者尸检一例

• 发表时间: 2020
• 作者: Akio Akagi;Rina Hashimoto;Ikuko Aiba;Akira Inukai;Toshimasa Ikeda; Maya Mimuro;Yuichi Riku;Hiroaki Miyahara; Tetsuyuki Kitamoto;Mari Yoshida;Yasushi Iwasaki
• 通讯作者: Yasushi Iwasaki

Detection of Prions in a Cadaver for Anatomical Practice

尸体中朊病毒的检测用于解剖学实践

• DOI: 10.1056/nejmc2204116
• 发表时间: 2022
• 期刊: New England Journal of Medicine
• 影响因子: 158.5
• 作者: Nakagaki Takehiro;Kaneko Miho;Satoh Katsuya;Murai Kiyohito;Saiki Kazunobu;Matsumoto Gen;Ogami-Takamura Keiko;Ikematsu Kazuya;Akagi Akio;Iwasaki Yasushi;Tsurumoto Toshiyuki;Nishida Noriyuki
• 通讯作者: Nishida Noriyuki

Identification of intracerebral hemorrhage in the early-phase of MM1+2C-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: A case report

MM1 2C型散发性克雅氏病早期脑出血的鉴别：一例报告

• DOI: 10.1111/neup.12658
• 发表时间: 2020
• 期刊: Neuropathology
• 影响因子: 2.3
• 作者: Akagi A;Iwasaki Y;Yamamoto A;Matsuura H;Ikeda T;Mimuro M;Riku Y;Miyahara H;Kitamoto T;Yoshida M.
• 通讯作者: Yoshida M.

An autopsy case of MV2K-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease presenting with characteristic clinical, radiological, and neuropathological findings

• DOI: 10.1111/neup.12804
• 发表时间: 2022-04-19
• 期刊: NEUROPATHOLOGY
• 影响因子: 2.3
• 作者: Matsuo，Koushun;Goto，Daiki;Iwasaki，Yasushi
• 通讯作者: Iwasaki，Yasushi