ヒトプリオン病における異常プリオン蛋白質の非中枢神経組織への広がりの解明

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我々は、プリオン病における異常プリオン蛋白質（PrP）がどこから、どのように広がっているのかを解明するために、特に非中枢神経組織であり、支配神経と被支配筋である三叉神経節と側頭筋におけるPrPの有無と局在を検討している。今年度は、プリオン病3例の剖検を行った。全症例で、三叉神経節、三叉神経、側頭筋を解析した。ヘマトキシリンエオジン染色とクリューバー・バレラ染色による観察では、神経細胞脱落や髄鞘淡明化は認めない。側頭筋には異常を認めない。PrP免疫染色では三叉神経に異常PrP沈着を認めた症例が1例あった。異常PrP沈着は神経線維に沿ったdot状の沈着である。一方で、側頭筋に異常PrP沈着を認めた症例はなかった。次に、プリオン病の電子顕微鏡解析を並行して行っている。三叉神経は検体が小さく試料作成に習熟が必要であるため、まずプリオン病の大脳皮質の電子顕微鏡解析を進めている。プリオン病の病理学的特徴の1つとして大脳皮質に空胞形成が見られることが挙げられる。一方で、この空胞形成の過程やその発生部位は明らかになっていない。これまでの電子顕微鏡解析によって、空胞内部にも細胞小器官の断片を疑う不定形の構造物があること、空胞がシナプスや神経細胞や軸索などの内部に形成されていることが示唆される結果を得ている。今年度は、光学顕微鏡による病理学的解析に加えて、電子顕微鏡を用いた病理学的解析をより加速して行く予定である。