血友病保因者の心身のケアを目的とした包括的診療を可能とする連携システムの構築

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「血友病保因者の実態調査」では、集積したデータの解析を行なった。その中で着目すべきであった結果は、①血友病保因者の中で特に、血友病Aでは、凝固因子活性値の個人差が大きく、３７％では血友病患者並みに活性値が低いことがわかった。②出生した血友病新生児の中で、頭部の出血を認めたのは血友病罹患男児のみであった。また、分娩方法は、全例、経膣分娩であった。頭蓋内出血も５例認めており、非血友病新生児の頭蓋内出血の割合と比較してもかなり高い。③全分娩例のうち、約７割の症例で、事前に産科医に保因者であることを告げないまま分娩に臨んでいた。④全分娩例のうち、約１割の症例で、分娩時に妊婦自身も出血多量であった。これらの結果より、保因者へは、妊娠・出産の適齢期になる前に、適切な保因者告知を行う必要性があること。分娩は、出生する新生児だけではなく、妊婦自身も出血傾向がある場合があることを認識し、産科医・血友病専門医・新生児科医が連携することが重要であることがわかった。さらに、この実態調査をもとに「Hemophilia carrer note」を作成した。この冊子は、保因者自身が母子手帳のように管理していくものである。保因者の背景、健康状態、出血症状、分娩履歴などをその都度書き込むことで、医療者との円滑な連携を測っていくツールの一つとし、保因者支援体制の構築を目指す。また、「血友病保因者の実態調査」の中間発表を、第74回日本産婦人科学会学術講演会にて行なった。