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リンパ管奇形の病態解明を目指した患者由来培養リンパ内皮細胞のオミックス解析

对患者来源的培养淋巴管内皮细胞进行组学分析，旨在阐明淋巴管畸形的病理学

基本信息

批准号：
22K16474
负责人：
臼井秀仁
金额：
$ 3万
依托单位：
Kanagawa Children's Medical Center (Clinical Research Institute)
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
财政年份：
2022
资助国家：
日本
起止时间：
2022-04-01 至 2025-03-31
项目状态：
未结题

项目摘要

リンパ管奇形（LM）は大小様々な嚢胞が集簇して腫瘤をなす疾患である。構成する嚢胞はリンパ管奇形リンパ内皮細胞（LM-LEC）に裏打ちされ、内部にはリンパ液が貯留する。LMの一般的治療法には内服療法，硬化療法，外科切除術などがあるが，病変の局在・病型・分布によって重篤な症状をきたし、治療に難渋する事が少なくない。硬化療法の工夫による適応の拡大は継続し良好な結果を得ているが、依然として効果不十分または効果無効な症例が存在している。今年度は難治性LMに対するmTOR阻害薬の投与を５例で行った。有害事象は許容範囲であり、現在評価待ち段階である。病態解明に関し、我々の報告した内腔消化法によるLM-LECは、分離段階で発現抗原による選別を受けていない唯一のLM-LECであり、未知の細胞を検証するに際して最も重要な条件を備えている。今年度、新たな症例細胞を追加獲得し、これらからもPIK3CA変異を同定した。またこれまでのLM-LECからRNAseqを行い、変異に伴いどのようなシグナル伝達が動いているかを調べ、現在解析中である。また臨床でmTOR阻害薬を導入したような難治例に関しては手術での改善を期待しがたく、このためLM-LECの分離培養およびそこから得られる遺伝情報などの獲得が困難である。本来であれば最も解析を行いたい症例でのLM-LEC獲得困難への対策としてLM嚢胞内容液からの遺伝子解析に取り組みはじめた。

The size of the tumor is different from the size of the tumor. The cells are composed of endothelial cells (LM-LEC), and the internal cells are stored in the endothelial cells. The general treatment of LM includes internal treatment, sclerotherapy, surgical resection, disease type, distribution, severe symptoms, and treatment difficulties. Sclerosis therapy is effective, but not effective. There are no symptoms. This year, five cases of refractory LM were reported. Harmful things like LM-LEC is the only LM-LEC that can detect and identify antigens in isolation stages. This year, the number of new cases of cell acquisition is increased, and the number of new cases of cell acquisition is increased. The LM-LEC has been working on a variety of topics, including: It is difficult to obtain the information of the LM-LEC isolation culture. The LM-LEC has difficulty in resolving the most difficult cases. The LM-LEC has difficulty resolving the most difficult cases.