定量的^1H―MRSおよび^<31>P―MRSによる小児中枢神経白質変性症の研究

使用定量^1H-MRS和^<31>P-MRS研究小儿中枢神经系统白质变性

• 批准号: 12770378
• 负责人: 芫梨 潤一
• 金额: $ 1.28万
• 依托单位: Chiba University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
• 财政年份: 2000
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2000 至 2001
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-12770378/
• 关键词: 定量的^1H-MRS; ペリツェウス・メルツバッハ病; 小児; 白質変性症; ^<31>P-MRS

proton(1H)-magnetic resonance spectroscopy(MRS)では、神経細胞活動を反映するN-acetylaspartate(NAA)、髄鞘動態を反映するcholine(Cho),creatine(Cr)の代謝情報を得られる。本研究の目的は、MRSが小児中枢神経白質変性症、特に髄鞘形成不全および脱髄性疾患において、その病態をどこまで反映しうるかを検討することである。平成13年度はMRI上鑑別の困難な中枢神経白質変性症、特に従来のcreatine(Cr)による半定量的1H-MRS上特異なパターンを呈するPelizaeus-Merzbacher病(PMD)に対し、short echo time法を用いた定量的解析を行った。対象は、FISH法によるPLP遺伝子の解析からPLPの重複が認められた5例のPMD患児(4-11歳)である。保護者からMRS検査の承諾を得たうえ、GE社製Signa Horizon 1.5Tを使用し、PRESS法;TR/TE/NEX:5000/30/64、半値幅;<4Hz,関心領域;parietal white matterで施行した。raw dataをLCModelに転送し、代謝物質の定量評価を行った。正常例との有意差をMann Whitney's U testを用いて検討した。PMD症例では正常例に比し、NAA,Cr,myo-Inositol(mI)の上昇を認めた。NAA+14%(p<0.01),Cr+39%(p<0.001),mI+27%(p<0.01)であった。choline(Cho)には有意差は認めなかった。PLP遺伝子重複を有するPMD患児において、脱髄性疾患とは異なる代謝物質の定量結果を得た。Cr,mIの上昇はactive gliosisを、NAAの上昇はincreased oligodendrocyte progenitor cellを反映していると考えられた。

Proton(1H)-magnetic resonance spectroscopy(MRS) is used to obtain metabolic information about N-acetylaspartate(NAA) and choline(Cho) and creatinine (Cr). The purpose of this study was to investigate the effects of MRS on central nervous system disorders, abnormal sheath formation, and degenerative diseases. In 2013, it was difficult to differentiate the central nervous system linear disease on MRI, especially the creatinine (Cr), and the semi-quantitative analysis of Pelizaeus-Merzbacher disease (PMD) on MRI. The analysis of PLP gene by FISH method was performed in 5 cases of PMD (4-11 years old). Protectors MRS inspection commitment to get, GE corporate Signa Horizon 1.5T use <$, PRESS method;TR/TE/NEX:5000/30/64, half amplitude;<4Hz, area of concern;parietal white matter implementation <$. Raw data is sent to LCModel and quantitative evaluation of metabolites is performed. Mann Whitney's U test is used to test the normal case. PMD cases were higher than normal cases in NAA,Cr,myo-Inositol(mI). NAA+14%(p<0.01),Cr+39%(p<0.001),mI+27%(p<0.01)であった。choline(Cho) PLP gene duplication, PMD disease, degenerative disease, and metabolite quantification results were obtained Cr,mI and NAA increased while active gliosis increased, oligodendrocyte progenitor cell increased.

项目成果

Jun-ichi Takanashi: "Brain N-acetylaspartate is elevated in Pelizeus Merzbacher disease"Neurology. 58. 237-241 (2002)

Jun-ichi Takanashi：“Pelizeus Merzbacher 病中大脑 N-乙酰天冬氨酸升高”神经病学。