先天性刺激伝導異常の発生病理

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ヒト及びラット胎生期心臓において刺激伝導系に選択的にHNK-1が発現していること、さらにアセチルコリンエステラーゼ(ACHE)が胎生期から活性を示すことを見出した事実を基礎にして、本研究では両者の分布の差を明らかにすること及び先天性心奇形と発育遅延心における刺激伝導異常を形態学的に解明することを試みた。1.ACHEのラット胎生期心臓における分布と役割について。ACHEは胎生13日より活性をみとめ胎生16日に最高の活性と分布を示すが、以後活性、分布ともに漸減し胎生後期では神経部にのみ局在する。その分布は洞房結節、房室間伝導路ではHNK-1と同様であるが、心室では心筋全体に、房室結節部では近接心筋に活性を示した。免疫電顕的には、ACHEは核周部、小胞体と筋原線維に活性を示した。以上のことより、胎生期心臓では心室心筋と心房部刺激伝導系がコリン作働性神経の役割を代替していると考えられた。また、胎生期刺激伝導系のマーカーとしてはHNK-1の方が適当であると考えた。2.Bis-diamine誘発ラット心大血管奇形及び発育遅延心臓における刺激伝導系異常の形態学的解析ファロー四徴及び総動脈幹遺残では、主に心室中隔欠損が存在することによる房室結節とHis束間伝導路の細長化と延長、偏位、異常路形成がみられた。発育遅延心においても洞房部の吸収遅延に伴う洞房結節および心房内伝導路の異常と房室間連絡の遅延(Q-T延長相当)が起こっているものと考えられた。今後、ラット先天性心疾患など各型の例数を増やして、夫々の型の刺激伝導系異常の形態学的パターンを整理すると共に、その発生病理を解明したい。