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新たに開発された遺伝性白内障ラットUPL系水晶体の形態学的および生化学的解析

新开发的遗传性白内障大鼠 UPL 晶状体的形态和生化分析

基本信息

批准号：
06671776
负责人：
水野有武
金额：
$ 1.28万
依托单位：
Jikei University School of Medicine
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1994
资助国家：
日本
起止时间：
1994 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-06671776/
关键词：
遺伝性白内障ラット水晶体ラマン分光法 FGF 分化の異常

项目摘要

UPLラット水晶体はホモ(早発型)とヘテロ(遅発型)の白内障発現が異なる二型からなる遺伝性白内障ラットである。ホモの速発型は胎生13日より水晶体線維の伸延の異常が認められ、19日で前極前嚢下に開裂がみられ、それが分化の異常としての水晶体上皮の異常増殖、核部の有核細胞、水晶体線維の膨化、索状化や虹彩後癒着を伴う白内障水晶体へと変化していくことを明らかにした。ヘテロの遅発型では生後3週以前にはこれら変化は見られない。ラマン分光法による水晶体全体の非破壊的検索では、ヘテロの遅発型で3週齢から後極皮質で水分(I_<3390>/I_<2935>)の増加が認められ、前極ではむしろ減少傾向がみられた。S-S結合(I_<510>/I_<495>)とSHグループ含量(I_<2579>/I_<2730>)では増減がみられなかったが、水を含めたこれら3つのパラメーターに共通して水晶体核の前方編位が観察された。水晶体蛋白質のゲル濾過とSDS-PAGEによる検索では白内障水晶体ではガンマクリスタリンが減少していたが、この遺伝性白内障ラット特有な変化は認められなかった。SDS-PAGEも二次元電気泳動を行なう必要を感じさせる結果である。水晶体の分化に関与しているといわれる線維芽細胞成長因子FGFの免疫組織学的検索では、ホモの早発型で胎生期16日に正常で前極縫合部付近の上皮に限局して認められるFGFがUPLラット水晶体では中心の前極部では減少しており、赤道部よりの上皮に編位して認めらた。以上のことからこの遺伝性白内障の発症は、FGFの分布の異常にみられる水晶体上皮の異常が上皮伸延の異常という分化の異常に結びついて起こるのではないかということが強く示唆される。

UPL cataract with early cataract (early cataract), cataract (cataract), cataract (cataract). Rapid fetal growth on the 13th and 19th on the 13th and 19th, respectively, the epithelium of the lens was expanded, the epithelium of the lens was proliferated, there were nuclear cells in the nucleus, the lens was expanded, and the iris of the lens was expanded, followed by cataract and cataract surgery. In the first 3 years after birth, the patients were not affected by the disease. According to the method of spectroscopic method, all the ltterns of the lens are not broken, the type of the lens is not broken, the type of the lens is 3390, the water content of the skin is 3390, the water content of the lens is 2935gt, and the front is less. The content of SH crystal is 2579g