The mechanism of cytotoxicity from ALS-linked Profilin 1 mutations

ALS 相关的 Profilin 1 突变的细胞毒性机制

• 批准号: 15K18370
• 负责人: TANAKA Yoshinori
• 金额: $ 1.83万
• 依托单位: Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2015
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2015-04-01 至 2017-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-15K18370/
• 关键词: Profilin1; TDP-43; ALS; mutation; aggresome; LC3; seeding; prion; プロフィリン１; アグリソーム; 筋萎縮性側索硬化症; プリオン

项目成果

プログラニュリンはリソソームの酸性化を促進する

颗粒体蛋白前体促进溶酶体酸化

• 发表时间: 2016
• 作者: Tanaka Y;Nonaka T;Suzuki G;Kametani F;Hasegawa M.;田中良法
• 通讯作者: 田中良法

Progranulin overexpression decrease levels of the matured form of cathepsin D due to enhancement of lysosomal acidificaition.

由于溶酶体酸化增强，颗粒体蛋白前体过度表达会降低组织蛋白酶 D 成熟形式的水平。

• 发表时间: 2016
• 作者: Tanaka Y;Suzuki G;Hosokawa M;Kametani F;Hasegawa M;Nishihara M.
• 通讯作者: Nishihara M.

Gain-of-function Profilin 1 mutations linked to familial amyotrophic lateral sclerosis cause intracellular TDP-43 aggregation.

与家族性肌萎缩侧索硬化症相关的功能获得性 Profilin 1 突变会导致细胞内 TDP-43 聚集。

• 发表时间: 2016
• 作者: Tanaka Y;Nonaka T.
• 通讯作者: Nonaka T.

Progranulin mediates neurovascular protection via multiple therapeutic effects in experimental acute ischemic stroke.

颗粒体蛋白前体通过实验性急性缺血性中风的多种治疗作用介导神经血管保护。

• 发表时间: 2015
• 作者: Kanazawa M;Kawamura K;Takahashi T;Miura M;Tanaka Y;Koyama M;Toriyabe M;Igarashi H;Nakada T;Nishihara M;Nishizawa M;Shimohata T.
• 通讯作者: Shimohata T.

プロフィリン1遺伝子(PFN1)変異によるALS発症機構

Profilin 1 基因（PFN1）突变引起的 ALS 发病机制