小児血球貪食症候群におけるHMGB1の研究

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High mobility group box 1 protein（以下HMGB1）の小児血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome、以下HPS）への関与を明らかにするため、以下の解析・検討を行った。解析対象はHLH2004診断基準を満たす26例で、感染症関連HPS17例、悪性腫瘍関連HPS6例、原発性HPS3例、男児20例、女児6例、年齢は生後10日から21歳であった。統計学的解析にERZを用いた。①血漿HMGB1値：HPS診断時の血漿HMGB1値を26例全例で、5例は経時的に測定した。HPS診断時血漿HMGB1は1.1-574ng/ml（平均55.7）と全例高値で、寛解時には正常化した。臨床検査値との相関では、HMGB1値は血清AST値、血清LDH値とは正の相関（各p<0.01、p=0.02）を、血漿フィブリノゲン値とは負の相関（p<0.01）を認めた。ヘモグロビン値、白血球/血小板数、血清フェリチン、可溶性IL2レセプター値との間に有意な相関はなかった。臨床症状の有無との関連では(1)DIC（厚生労働省DIC診断基準）、(2)中枢神経合併症、を検討しDIC合併群と中枢神経合併症群でHMGB1が有意に高値であった（各p<0.01、p=0.014）。②骨髄クロット標本のHMGB1免疫染色：HPS診断時の骨髄クロット標本のHMGB1免疫染色を8例で行い、HMGB1染色陽性のCD68陽性単球・マクロファージを確認した。③HMGB1遺伝子多型の検討：3つの多型部位（-1377delA、982C>T、3814C>G）について正常コントロール100例の解析を終了し、その多型頻度は既報通りであった。HPS患者群の解析は26例中15例に留まり、症例数を増やし今後詳細な検討を行う。以上の結果からHMGB1が小児HPSの病態に密接に関与していることを証明した。