先天性代謝病動物モデルによる病因の解析と治療に関する研究

先天性代谢病动物模型发病机制分析及治疗研究

• 批准号: 61119007
• 负责人: 近藤 恭司
• 金额: $ 12.8万
• 依托单位: Nagoya University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Special Project Research
• 财政年份: 1985
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1985 至 1987
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-61119007/
• 关键词: 先天性代謝病; 動物モデル; 疾患モデル系統

この研究班は、実験動物において、先天性代謝病モデルを開発し、ヒトの先天性代謝病の予防と治療の研究に役立てることを目的とするものである。したがって、疾患モデル動物を育成する研究者と、それを先天性代謝病の研究に利用する研究者が密接に提携して協同研究を進めることに特色がある。今年度は班会議を3回開催して、両者の連絡を密にし、開発された疾患モデル動物は直ちにそれぞれの疾患の研究者により使用され、病因解析が加えられ、その有用性が評価された。疾患モデル動物を育成する研究者側としては近藤班長を始めとして、富田,信永はそれぞれ、ラット,マウス,ネコについてモデル動物の探索、遺伝解析および系統育成を遂行し、特徴あるモデルを確立しつつある。山村は、遺伝子導入技術を用いて、ヒトの疾患遺伝子をマウスに導入し、この遺伝子を肝臓で特異的に発現させることに成功した。また、舘はキメラ動物を用いて先天性代謝病の発症機構と病因解析する方法の開発を試み、毛色色素の画像解析法を考案した。一方、開発されたモデル動物を利用する研究者側では、北川を始めとして、御子柴,辻,小浜は、モデル動物の病因解析を進め、モデル動物の有用性評価を担当すると共に、野口,衛藤,北村,野沢,高坂,大西,桜川と協力して、モデル動物を利用した先天性代謝病治療の研究を進めた。治療法の開発研究で中心となったのは疾患モデル動物に正常動物より組織,臓器を移植して、遺伝的に欠損している酵素など生体活性物質を補填する試みであった。骨髄移植,培養細胞移植,羊膜移植,脳内移植および臓器移植が行われ、治療効果の認められる場合、部分的効果にとどまる場合、あるいは効果が認められない場合など、モデル動物を用いる利点を生かした研究が進展した。衛藤はリポソームの脳血管障壁通過のためには、マンノースが重要な役割を果たしていることを示した。以上のように各研究は順調に進んでいる。

This research group aims to develop and treat congenital metabolic diseases in animals. The research of congenital metabolic diseases is closely related to the development of animal research. This year's conference will be held three times to promote the communication of patients, to develop diseases, to analyze the causes, to improve the use of diseases, and to evaluate the usefulness of diseases. The researchers who developed the disease animals began to explore, analyze, and develop the characteristics of Kondo, Tomita, and Shinaga. The technology of gene transfer in mountain villages has been successfully applied to the development of gene transfer in different diseases. The development of methods for the analysis of congenital metabolic diseases in animals and the analysis of hair color pigments The use of animals in the development of a side of the researcher, the use of animals in the development of congenital metabolic disease research progress. The center of therapeutic research is to try to supplement the enzyme active substance in the diseased animal, normal animal tissue, organ transplantation, and genetic deficiency. Bone transplantation, culture cell transplantation, amniotic membrane transplantation, intra-uterine transplantation and organ transplantation are carried out, therapeutic effects are recognized, partial effects are recognized, and animal research is progressing. The blood vessel barrier of the vine is very important. All the above studies are in order.