Supramolekulare Organisation Fibrillin-enthaltender Mikrofibrillen und molekulare Konsequenzen von Marfan-Mutationen in Fibrillin-1

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Im Zentrum des Interesses stehen strukturelle und funktionelle Untersuchungen zum mikrofibrillären System und deren Bedeutung für die Entstehung von mit Mikrofibrillen assoziierten Erkrankungen wie z.B. dem Marfan-Syndrom. Im Einzelnen werden drei Teilaspekte untersucht:(1) Der supramolekulare Aufbau und die molekularen Interaktio nen von Liganden in Fibrillin-enthaltenden Mikrofibrillen.(2) Der Assemblierungsmechanismus mikrofibrillärer Proteine.(3) Die struktur-mechanischen Eigenschaften des Fibrillins und die struktur-funktionellen Konsequenzen bestimmter Marfan- Mutationen.Von diesen Projekten wird erwartet, dass sie wichtige Informationen sowohl zum grundlagenorientierten Verständnis mikrofibrillärer Systeme liefern, als auch eine Basis für therapeutische Strategien für das Marfan-Syndrom und ähnlichen Erkrankungen aufzeigen. Weiterhin wird diese Arbeit zur Entwicklung strategischer Ansätze im Bereich "tissue engineering" wie z.B. der Entwicklung von Bio-Kompositen für den Ersatz von Haut und Gefäßwänden beitragen.