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脳腱黄色腫症(CTX)における神経症状および動脈硬化発症機序に関する研究

脑腱黄瘤病（CTX）神经症状及动脉硬化发病机制的研究

基本信息

批准号：
02670360
负责人：
栗山勝
金额：
$ 1.22万
依托单位：
Kagoshima University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1990
资助国家：
日本
起止时间：
1990 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

1.ステロ-ル・リポ蛋白、胆汁アルコ-ル代謝の検討 1)血清・胆汁などにコレステロ-ル前駆体(ラソステロ-ル)および植物ステロ-ルじ(カンペステロ-ル、βーシトステロ-ル)が数倍増加していることを明らかにした。2)本症治療薬としてのケノデオキシコ-ル投与によりこれらステロ-ルは、コレスタノ-ル値と同様減少するが、カンペステロ-ルとβーシトステロ-ルとは減少率は異なり、異なった代謝経路が推定された。3)本症における冠動脈疾患の合併は、従来報告されているより高頻度であることを指摘した。しかしながら、血清コレステロ-ル・中性脂肪・VLDL・LDLは低値、HDLは低値、HDLは高値傾向を示し、むしろ抗動脈硬化的であり、本症動脈硬化の機序は極めてユニ-クであることを明らかにした。2.培養細胞を用いたリポ蛋白・コレステロ-ル代謝の検討線維芽細胞におけるLDL取り込み・分解能、および酢酸→コレステロ-ル合成能が数倍亢進していた。マクロファ-ジではアセチルLDLの取り込み・分解能は正常であった。すなわち、本症線維芽細胞では内因性コレステロ-ル合成も外因性のLDL取り込みも亢進した状態であり、本症でのユニ-クな脂質畜積機序が推定された。3.治療法および臨床症状などに関して 1)ケノデオキシコ-ル酸内服は生化学的異常所見を改善でき、臨床症状の進行を抑えることが可能であることを確認した。2)HMGーCoA還元酵素阻害剤、LDLーアフェレ-シスもある程度の生化学的改善が認められる。3)コレスタノ-ル増加は本症のみならず家族性高コレステロ-ル血症、原発性胆汁性肝硬変症、甲状腺機能低下症などでもおこることを明らかにした。4)パ-キンソン症候群、けいれん、著明な冠動脈硬化を呈する本症症例を報告した。5)本症の臨床電気生理学的群細、CT/MRI所見の詳細を報告した。

1) Serum, bile, cholesterol, cholesterol, 2) The treatment of this disease is different from that of other diseases. 3) This disease is associated with coronary artery disease and is reported frequently. Low serum cholesterol, neutral fat, VLDL, LDL, HDL, anti-atherosclerosis, mechanism of atherosclerosis 2. Cultured cells were used to study LDL metabolism and protein metabolism, and LDL metabolism and protein synthesis were increased several times.マクロファ-ジではアセチルLDLの取り込み·分解能は正常であった。The mechanism of lipid accumulation in vascular germ cells of this disease is presumed to be due to endogenous LDL synthesis and exogenous LDL hyperactivity. 3. Treatment: Clinical symptoms: 1) Improvement of biochemical findings: 2) Inhibition of clinical symptoms: 3) Possibility: 4) Confirmation: 2) Biochemical improvement of HMG CoA reducing enzyme inhibitor, LDL reducing enzyme inhibitor and LDL reducing enzyme inhibitor. 3) Hyperthyroidism, idiopathic biliary cirrhosis and hypothyroidism are the main symptoms of this disease. 4) Cases of coronary artery disease, coronary artery disease. 5) Detailed clinical electrophysiology and CT/MRI findings of this disease are reported.