新生児、乳児胆汁うっ滞症候群の病因、病態の解析:肝血鉄素沈着の関与について

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新生児・乳児期に認められる特発性胆汁うっ滞症候群の病因は不明であるが、胆汁うっ滞に伴う異常胆汁酸の蓄積、ビタミンE欠乏、そのいずれも肝細胞、胆道系障害への関与が示唆される。更に近年、非致死性新生児ヘモクロマトシスが報告され、その臨床像が新生児肝炎に類似しすることから、鉄代謝異常の病因への関与が注目された。我々はすでにこれら疾患で肝細胞・胆管細胞に毒性を持つ1水酸化胆汁酸の存在、ビタミンEの欠乏が普遍的に存在することを報告してきたが、今回は鉄代謝異常の関与、特に血鉄素に関して検討した。[対象・方法]新生児肝炎または胆道閉鎖症患児32例を対象とし(日令12ー96日)、経皮的肝生検または開腹下で得られた肝パラフィン固定標本のHE染色、鉄染色を施行し、肝組織所見、及び肝鉄素沈着像について検討し、以下の結果を得た。[結果]中等度から高度の血鉄素沈着を32例中8例に認めた。血鉄素沈着と肝組織像との関連については、脂肪沈着以外での関連性は認めなかった。脂肪沈着を認めた新生児肝炎3例全例で中等度から高度の脂肪沈着像を認めたが、脂肪沈着像を認めない15例全例では血鉄素沈着は陰性であった。中等度・高度の血鉄素沈着を認めた胆道閉鎖症の予後は不良で、4例中3例が2年以内に肝不全にて死亡した。[結論]症例数は限定されているが、血鉄素沈着は新生児肝炎の一部の症例でその病因と深く関連していることが推定された。また胆道閉鎖症患児の予後に関して肝組織血鉄素沈着の検討は有用と考えられ、同疾患の治療法選択に有用な指針を与えるものと思われる。