小児造血器腫瘍のlineage診断:腫瘍細胞の遺伝子レベルでの解析

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フロ-サイトメトリ-によるphenotypeの分析,myeloperoxidase(MPO)染色などの結果から,異なるlineage関連マ-カ-をもち広義のmixed lineage leukemia(MLL)と診断した白血病のうち,Karyotype,genotypeを十分に検索しえた25例について検討を加え,以下の結果を得た。1.MLLは4群に分類することが可能であった。〈A群〉特定のlineageに帰属していると考えられる白血病細胞が、表面マ-カ-上他のlineage関連抗原を発現している場合。例えばL1の形態を示しMPO染色陰性でBーlineage(B)関連抗原が陽性かつ免疫グロブリン(Ig)遺伝子の再構成が存在するBーlineage ALLと考えられる例で,CD13・33などのmyeloid(M)関連抗原を同時にもつ場合である。このような例は13例存在した。〈B群〉各種の解析を行ってもlineageを同定することが困難な場合、例えばL1あるいはL2の形態をもちMPO陰性かつphenotypeの上異なるlineage関連抗原を有し,Ig遺伝子,T細胞レセプタ-遺伝子ともに胎児型を示す場合で6例がこれにあたる。〈C群〉Ph^1染色体あるいは11q23に切断点をもつ転座が存在し,B・M関連抗原を同時にもつ幹細胞レベルでの白血化と考えられる場合で,5例がこの群に分類された。〈D群〉2つ以上のクロ-ンからなる場合。フロ-サイトメトリ-で大型の顆粒を有する細胞がCD11bに,小型の顆粒のない細胞がCD19を発現しbiclonalと考えられた例が1例のみ存在した。2.治療法の選択。A群は、各lineageにそった化学療法を行うことで臨床上問題ないと考えられたが,B群,C群では症例により十分な検討が必要と考えられた。